RESUMEN

El mioepitelioma de glándula salivar es una neoplasia benigna, que afecta principalmente a la parótida y que muestra exclusivamente diferenciación mioepitelial. Histológicamente, exhibe variables patrones arquitecturales y diferentes tipos celulares que dificultan un diagnóstico correcto. La recurrencia de los tumores salivales puede ocurrir después de la escisión incompleta, y la transformación maligna puede ocurrir varios años después del tratamiento inicial. Por lo tanto, se recomienda un seguimiento cercano de rutina por parte del equipo multidisciplinar interniveles (hospitalario y atención primaria).
Existen pocos casos clínicos descritos al ser un tumor y una ubicación extremadamente raros. Aportamos un caso mioepitelioma en paladar duro.

Palabras clave: mioepitelioma, adenoma pleomorfo, diagnóstico diferencial, glándula salivar, paladar duro.

SUMMARY
Salivary gland myoepithelioma is a benign rare neoplasm whose main location is the parotid gland and displays an exclusive myoepithelial differentation. Histologically it shows several and variable architectural patterns and cellular types that hinder a correct diagnosis.. Recurrence of salivary tumors may occur after incomplete excision, and malignant transformation may occur several years after initial treatment. Therefore, routine close follow-up by the multidisciplinary interlevel hospital (and primary care) team is recommended.
There are few clinical cases described as it is an extremely rare tumor and location. We provide a myoepithelioma case in hard palate. Key words: myoepithelioma, salivary gland, differential diagnosis, hard palatal.

INTRODUCCIÓN
Durante la última década ha surgido un gran aumento en el conocimiento de numerosos aspectos de los tumores malignos de las glándulas salivales y, por varias razones, este no ha sido el caso en los tumores epiteliales benignos de las glándulas salivales.
Las neoplasias de las glándulas salivales abarcan una amplia gama de diferentes histologías y ubicaciones, incluyendo la parótida, la glándula submandibular, la glándula sublingual y las glándulas salivales menores del tracto aerodigestivo superior. La mayoría (80%) de estas neoplasias son benignas, pero son heterogé-neas en su capacidad de recidivar y/o transformarse en lesiones malignas. Por lo tanto, el diagnóstico co-rrecto es esencial para dictar el tratamiento adecuado. La Organización Mundial de la Salud (OMS) en 2017 reconoció 11 tumores epiteliales de glándulas salivales benignos diferentes.
Los subtipos benignos más comunes identificados incluyen adenoma pleomórfico, tumor de Warthin y mioepitelioma, seguidos de histologías más raras que incluyen linfadenoma, adenoma sebáceo, oncocito-ma, cistoadenoma, sialadenoma papilliferum, papiloma ductal (intraductal e invertido), adenoma canalicular y adenoma de células basales. (1)
Hellquist y cols. han realizado una revisión de la literatura para investigar si un diagnóstico histológico preciso de los diferentes de tumores epiteliales benignos de las glándulas salivales se correlaciona con cualquier diferencia en su comportamiento clínico. (2)
Dentro de esta clasificación de tumores benignos encontramos los mioepiteliomas, neoplasias benignas extremadamente raras compuestas de células musculares contráctiles derivadas de ectodermo (células mioepiteliales). Varios tejidos como las glándulas salivales, la mama, la laringe y las glándulas sudoríparas muestran la presencia de estas células mioepiteliales. Ocurren, principalmente, en la glándula parótida y con poca frecuencia en glándulas salivales menores. (3)
Representan el 1-1,5% de todos los tumores de las glándulas salivales. Existen distintas características histológicas e inmunohistoquímicas del tumor que ayudan en el diagnóstico. del paladar es poco común, y sólo un número limitado de casos han sido reportados. (4) Muestra un curso clínico benigno con recurrencia en hasta el 20% de los casos sin metástasis. (3)
Estos tumores son masas bien circunscritas y encapsuladas de células mioepiteliales con características fusiformes, epiteliales, plasmocitoides y citoplasmáticas claras. (5)
Si bien Histológicamente, exhibe variables patrones arquitecturales y diferentes tipos celulares, que pueden ser dominantes o entremezclarse en diferentes proporciones, lo que condiciona una marcada variabilidad morfológica en el material obtenido por PAAF y con frecuencia su incorrecta interpretación diagnóstica. (6)

MATERIAL Y MÉTODOS

Se realizó una búsqueda bibliográfica con el objetivo de aumentar nuestro conocimiento sobre este tumor maligno tan poco frecuente en nuestra área de actuación. Se revisaron los trabajos publicados en inglés en la base de datos de Pubmed usando las siguientes palabras clave: mioepitelioma, adenoma pleomorfo, diagnóstico diferencial, glándula salivar, paladar duro. A continuación se describe el caso clínico objeto de estudio.

CASO CLÍNICO

Varón de 53 años que acude por primera vez a la consulta de Salud bucodental de Atención primaria derivado por su médico por lesión abultada en paladar desde hace aproximadamente mes y medio, no asociado a dolor dental previo, el paciente lo detecta con la lengua y que no responde a tratamiento antibiótico.

Anamnesis

En la anamnesis se registra alergia al angileptol y antecedentes de enfisema pulmonar y hemoptisis. Fumador de 15 cigarros día, no otros hábitos tóxicos no otros antecedentes de interés.

Juicio Clínico

Lesión abultada, con coloración central ligeramente azulada, de 2 cm aproximado de diámetro en paladar duro sin relación aparente con raíz dental, no ulcerada , depresible y consistencia blanda (FIGURA 1) que no mejora con tratamiento antibiótico, el paciente actualmente refiere ligero acorchamiento como nuevo síntoma, no refiere dolor ni supuración. Se deriva urgente al servicio de cirugía maxilofacial aportando como pruebas complementarias adjuntas una fotografía de lesión, un CBCT y una ortopantomografía.


Evolución.

En un primer estudio anatomopatológico realizado sobre la lesión se describe como mioepitelioma palatino y se cita para exéresis previo estudio preanestésico bajo anestesia general.

Actualmente se encuentra muy molesto y pendiente de estudio por imagen y nueva intervención pues en la zona de la intervención inicial tiene una exposición ósea de casi 1 cm de diámetro para evaluar ampliación de márgenes y posible reconstrucción.

Tratamiento
Para los tumores benignos menores de las glándulas salivales del paladar, se recomienda una escisión local amplia dentro de la mucosa palatina con márgenes de 5 a 10 mm y preservación de la pseudocápsula. El hueso palatino expuesto se deja sanar por segunda intención o se reseca y se reconstruye con colgajo de tejido blando. (7)

CONCLUSIÓN

Las neoplasias de las glándulas salivales abarcan una amplia gama de diferentes histologías y ubicaciones.
Los mioepiteliomas son neoplasias benignas extremadamente raras, con pocos casos descritos en la literatura, lo que nos motiva a publicar nuestro caso.
Los pacientes con tumores benignos de las glándulas salivales deben ser tratados por un equipo multidisciplinario de otorrinolaringólogos, cirujanos plásticos, cirujanos maxilofaciales, patólogos, oncólogos radioterápicos y médicos y dentistas de atención primaria. Los tumores salivales se presentan con diferentes histologías y gravedades que requieren terapia que incluye cirugía y radiación ocasional para enfermedades recurrentes o invasivas. Las dificultades para comer y deglutir pueden ocurrir debido a la toxicidad aguda por radiación. La recurrencia de los tumores salivales puede ocurrir después de la escisión incompleta, y la transformación maligna puede ocurrir varios años después del tratamiento inicial. Por lo tanto, se recomienda un seguimiento cercano de rutina por parte del equipo multidisciplinar interniveles (hospitalario y atención primaria).

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Young A, Okuyemi OT. Tumores benignos de las glándulas salivales. 2022 Octubre 7. En: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Enero -. PMID: 3323196
2. Hellquist H, Paiva-Correia A, Vander Poorten V, Quer M, Hernandez-Prera JC,Andreasen S, Zbären P, Skalova A, Rinaldo A, Ferlito A. Analysis of the ClinicalRe levance of Histological Classification of Benign Epithelial Salivary Gland Tumours. Adv Ther. 2019 Aug;36(8):1950-1974. doi: 10.1007/s12325-019-01007-3. Epub 2019 Jun 17. PMID: 31209701; PMCID: PMC6822986.
3. Patankar S, Sharma R, Patankar A, Kulkarni V. Rare case of giant myoepithelioma in minor salivary glands of palate in a 9-year-old child. Natl J Maxillofac Surg. 2021 May-Aug;12(2):284-288. doi: 10.4103/njms.NJMS_16_19. Epub 2021 Jul 15. PMID: 34483592; PMCID: PMC8386264.
4. Zormpa MT, Sarigelou AS, Eleftheriou AN, Assimaki AS, Kolokotronis AE. Plasmacytoid myoepithelioma of the palate: case report. Head Neck Pathol. 2011 Jun;5(2):154-8. doi: 10.1007/s12105-010-0231-1. Epub 2010 Dec 5. PMID: 21132566; PMCID: PMC3098329.
5. Lingam RK, Daghir AA, Nigar E, Abbas SA, Kumar M. Adenoma pleomórfico (tumor mixto benigno) de las glándulas salivales: su diversa presentación clínica, radiológica e histopatológica. Br J Oral Maxillofac Surg. enero de 2011; 49(1):14-20. [PubMed]
6. Torres Gómez FJ, Lag Asturiano E, Francisco Javier Torres Olivera FJ, Villar Rodríguez JL: Mioepi-telioma Parotídeo. Estudio Citológico, Histológico e Inmunohistoquímico. Revista Española de Pa-tología. Vol. 37. Núm. 4. 2004. Pag. 437-441
7. Carlson ER, McCoy JM. Márgenes para neoplasias benignas de las glándulas salivales de cabeza y cuello. Oral Maxillofac Surg Clin North Am. agosto de 2017; 29(3):325-340. [PubMed]