INTRODUCCION
Los linfomas son los tumores no epiteliales malignos más frecuentes en la cavidad oral y región maxilofacial. Representan el tercer grupo más común de lesiones malignas de esta área después del carcinoma de células escamosas y de las neoplasias de las glándulas salivales.(1)
El linfoma difuso de células grandes es un tipo de linfoma no Hodgkin de fenotipo B. Su manifestación en las mucosas no es frecuente.(2)
El linfoma plasmoblástico tiene lugar principalmente en individuos inmunocomprometidos, asociándose frecuentemente a infección por el virus de la inmunodeficiencia humano (VIH). La localización descrita tradicionalmente es la intraoral pero también ha sido descrita en localizaciones extraorales.(3)
Se ha descrito en pacientes inmunocompetentes, aunque con menor frecuencia y más tardía presentación que en pacientes inmunodeprimidos.(4)
La asociación con la presencia del Virus Epstein Barr (VEB) parece ser un factor a estudiar aunque los parámetros pronósticos más significativos en pacientes con PBL son la edad, el estadio y, en menor medida, el estado del VEB.(5)

El linfoma plasmoblástico (PBL) se caracteriza por su naturaleza agresiva y diferenciación plasmacítica. El PBL sigue siendo un desafío terapéutico y diagnóstico; generalmente tiene un mal pronóstico con muy pocos supervivientes a largo plazo y la mayoría de los pacientes mueren dentro de los 2 años posteriores a la presentación inicial. (6)

A continuación se describen los subtipos de linfoma difuso B de células grandes reconocidos por la Organización Mundial de la Salud. (7)
 Linfoma difuso de células grandes B, NOS
 Linfoma de células grandes B, rico en células T/histiocitos
 Linfoma de células grandes B primario del sistema nervioso central
 Linfoma de células grandes B primario cutáneo, tipo de la pierna
 Linfoma de células grandes B de la ancianidad, VEB positivo
 Granulomatosis linfomatoide
 Linfoma de células grandes B primario de mediastino (tímico)
 Linfoma de células grandes B intravascular
 Linfoma primario de efusiones
 Linfoma de células grandes B ALK positivo
 Linfoma plasmoblástico en infección Herpes Humano Virus del serotipo (HHV-8) positivo asociado con enfermedad de Castleman multicéntrica
MATERIAL Y MÉTODOS
Se realizó una búsqueda bibliográfica con el objetivo de aumentar nuestro conocimiento sobre este tumor maligno tan poco frecuente en nuestro territorio de actuación. Se revisaron los trabajos publicados en inglés en la base de datos de Pubmed usando las siguientes palabras clave: HIV positive; HIV negative; diffuse large B-cell lymphoma oral; plasma cell myeloma; plasmablastic lymphoma. A continuación se describe el caso clínico objeto de estudio e investigación.
CASO CLINICO
Se presenta un paciente varón de 44 años con antecedentes de Síndrome de Poland y fumador de 20 cigarros al día aproximadamente.
Acude por primera vez por dolor dental intenso en cuadrante 10 irradiado a ojo derecho e inflamación hemifacial que no responde a terapia habitual antibiótica y antiinflamatoria, por lo que se deriva al Servicio de Cirugía Maxilofacial del hospital de referencia.
Se realiza ortopantomografía y se observan 4 placas de osteosíntesis, tres en maxilar superior y una en mentón por fracturas óseas antiguas resultantes de un accidente de tráfico, el 12 cariado con imagen radiolúcida extensa perirradicular y periodontitis del adulto generalizada. Tras un primer diagnóstico de Abceso Geniano derecho se cambia el tratamiento antibiótico y se cita para exodoncia del 12 sin mejoría clínica y empeoramiento sintomático.
En el momento del ingreso hospitalario el paciente presenta fiebre, dolor intenso en cuadrante 10 sin localizar origen, aumento llamativo de partes blandas de hemicara derecha con abombamiento de fondo de vestíbulo en cuadrante 10, exoftalmo, diplopia, distopia, y visión borrosa. (Figura1).
Se realiza un TAC con contraste de cara y cuello para descartar proceso maligno. Dicho estudio revela masa voluminosa hipercaptante de aspecto neoplásico con epicentro en surco nasogeniano derecho que infiltra completamente el seno maxilar, destruyendo los cornetes y ocupando la fosa nasal ipsilateral, narina y fosa pterigomaxilar. Existe otra masa hipercaptante adyacente a órbita derecha, comprimiendo las estructuras oculares y extendiéndose a fosa craneal anterior. No se observan otras anomalías reseñables a parte de las placas de osteosíntesis. (Figura 2).
La anatomía patológica muestra un linfoma difuso de células grandes B, variante plasmablástico pendiente de clasificación por Hematología. El diagnóstico de confirmación determina un linfoma difuso de células grandes B, variante plasmablástico EBER +, CD20, Y C-MYC negativos en estadío IVA (afectación ósea con fractura patológica de húmero y orbitaria extensa), IPI=2, IPIaa=1, IPI-SNC=2 en posible respuesta a parcial a primera línea de tratamiento por el servicio correspondiente.
DISCUSION
En un estudio realizado recientemente por Liu y cols. (4), se analizaron datos de 114 pacientes de 52 artículos. La edad media del paciente al momento del diagnóstico fue de 58.90 años (rango, 2-86), en contraste con nuestro caso clínico presentado cuya edad es de 44 años. El linfoma plasmoblástico en pacientes VIH negativo mostró una predilección por las personas de edad avanzada (pacientes mayores de 60 años, 56.14%), sin embargo nuestro paciente es adulto joven. Según este estudio afectó a más hombres que mujeres (M: F, 2.29: 1). La infección por el virus de Epstein-Barr (EBV) fue común y positiva en el 58.70% de los pacientes, mientras que la infección por el virus del herpes 8 (HHV-8) fue rara y positiva en solo el 7.55% de los pacientes. En nuestro caso el estudio serológico del paciente descarta la infección por ambos virus. Se observó inmunosupresión en el 28,16% de los pacientes. La media de supervivencia global (SG) fue de 19 meses. Las tasas de supervivencia a 1 y 2 años fueron de 52.3 y 45.3%, respectivamente. La edad, el sexo y el sitio primario no mostraron una relación fuerte con la SG, mientras que la inmunosupresión, la etapa IV de Ann Arbor y la negatividad del EBV pudieron predecir una SG más pobre. La remisión completa (CR) o la remisión parcial (PR) fue superior al grupo refractario en la SG (P <0,0001 y P = 0,0066, respectivamente). Para los pacientes en estadio Ⅰ, la aplicación de radioterapia no mejoró la SG. En conclusión, según este estudio de Liu y cols. el PBL VIH negativo es una entidad distinta que probablemente ocurra en personas mayores e inmunodeprimidas. El estado de inmunosupresión, la etapa IV de Ann Arbor, la negatividad del EBV y el refractario al tratamiento son factores pronósticos deficientes de la SG en el PBL VIH negativo.(4)

Según una revisión sistemática de Lóez y Abrisqueta, a pesar de una mejor comprensión de esta enfermedad, su pronóstico sigue siendo sombrío con una supervivencia general corta. No existe un estándar de atención para esta entidad a pesar de que se han utilizado varias combinaciones de quimioterapia sin apenas diferencias en su resultado. En dicho trabajo se reconoce que la comprensión y conocimiento actuales de PbL se basa principalmente en informes de casos y pequeñas series de casos. (8)

CONCLUSION

El linfoma plasmoblástico de células B gigantes difuso es un tumor maligno raro pero muy agresivo que se puede presentar de manera intraoral y extraoral. Tiene mal pronóstico debido a su agresividad y a su difícil diagnóstico. Se ha asociado habitualmente a pacientes VIH positivo pero también a pacientes no infectados con el VIH. En VIH negativos se asocia a edad avanzada e inmunodepresión, presentando en este trabajo un caso clínico en paciente joven, VIH negativo por ser este caso menos frecuentemente descrito en la literatura revisada.
Por lo tanto, se necesitan nuevas investigaciones para conocer nuevos casos publicados en pacientes VIH negativo.
REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS
1. Quintana S, Castro M, Hamdam Z, Pérez CR, González G, Pallas P, et al. Manifestations of lymphoma in the ORL area. SPORL J. 2010;48.
2. Khosravi SP, Pérez-Manga G.Linfoma B difuso de celulas grandes. Med Clin (Barc) 2006;12:17-21.
3.Meer S, Perner Y, McAlpine E, Willem P. Extra-oral plasmablastic lymphomas in a high HIV endemic area. Histopathology. 2019 Jul 30. doi: 10.1111/his.13964. [Epub ahead of print]
4. Liu M(1), Liu B(1), Liu B(2), Wang Q(1), Ding L(1), Xia C(1), Dong L(1).
Human immunodeficiency virus-negative plasmablastic lymphoma: a comprehensive analysis of 114 cases. Oncol Rep. 2015 Apr: 33(4):1615-20. doi: 10.3892/or.2015.3808. Epub 2015 Feb 17.
5. Loghavi S, Alayed K,Aladily T,,Zuo Z, Ng SB, Tang G, Hu S,Yin CC, Miranda RN, Medeiros LJ, Khoury JD. Stage, age, and EBV status impact outcomes of plasmablastic lymphoma patients: a clinicopathologic analysis of 61 patients. J Hematol Oncol. 2015 Jun 10;8:65. doi: 10.1186/s13045-015-0163-z.
6. Elyamany G, Alzahrani AM, Aljuboury M, Mogadem N, Rehan N, Alsuhaibani O, Alabdulaaly A, Al-Mussaed E, Elhag I, AlFiaar A. Clinicopathologic features of plasmablastic lymphoma: Single-center series of 8 cases from Saudi Arabia.Diagn Pathol. 2015 Jun 25;10:78. doi: 10.1186/s13000-015-0315-z.

7. Caravaca-García A, Elhendi-Halawa W, Caravaca-Gámez C, Vázquez-Muñoz IM.Úlcera de paladar como forma de manifestación de un linfoma difuso de células B grandes. An Orl Mex 2017 ene; 62(1):65-70.
8. Lopez A, Abrisqueta P. Plasmablastic lymphoma: current perspectives.Blood Lymphat Cancer. 2018 Oct 4;8:63-70. doi: 10.2147/BLCTT.S142814. eCollection 2018.

 FIGURA 1.
Corte de Tac con contraste de cabeza y cuello

 FIGURA 2. ORTOPANTOMOGRAFIA DEL CASO CLÍNICO.