Resumen:
"La enfermedad de Behçet (EB ) es un trastorno inflamatorio crónico de causa desconocida y que se identifica por la aparición recurrente de úlceras orales, genitales, cutánea, ocular, artritis , alteraciones vasculares, sistema nervioso central y afectación gastrointestinal" (1). Predomina en algunas zonas de la cuenca mediterránea y hoy en día se desconoce su origen y causas. A continuación se describe las características de la enfermedad
Palabras claves: enfermedad de Behçet, ulceras orales,
Introducción:
La triada úlceras orales, genitales recurrentes e uveítis anterior, descrita por Behçet en 1937 es hoy una enfermedad inflamatoria multisistémica que se clasifica entre las vasculitis (2). Es por consiguiente una enfermedad autoinmune en la cual el sistema inmunitario destruye a los capilares produciendo las inflamaciones. Su origen es aún desconocido aunque se piensa que aparece en personas genéticamente predispuestas, expuestas a algún agente externo, probablemente una infección. Su cuadro clínico se ha ampliado considerablemente e implica a numerosos órganos y sistemas. Puede aparecer tanto en adultos varones comprendidos entre la tercera y cuarta década o incluso en recién nacidos (3).
La localización geográfica de la enfermedad, especialmente alrededor de la cuenca del mediterráneo y en la zona más Oriental, ha hecho que también se le haya denominado la enfermedad de la "Ruta de la Seda".
Se ha observado que esta enfermedad tiene alta prevalencia en las zonas anteriormente descritas y eso hace pensar en determinados factores genéticos, bien a algún factor, infeccioso o no, procedente de esa región. Casualmente, se ha descubierto que en estos pacientes se halla con mucha frecuencia determinadas proteínas que forman parte de una agrupación proteíca la llamada HLA- B51 denominado complejo mayor de histocompatibilidad (MHC) de tipo I.
La presencia de HLA B5 entre los pacientes es alta y más específicamente la del alelo B51 que se considera un importante factor de riesgo en áreas en que la incidencia de EB es mayor.(4,5). La presencia del HLA B51 también afecta a la gravedad de la enfermedad. Es más común entre los pacientes con uveítis posterior o con enfermedad progresiva del sistema nervioso central que en los que tienen una enfermedad leve.

Manifestaciones de la enfermedad:
La enfermedad de Behçet cursa con sintomas y signos característicos:
Lesiones mucocutáneas:
Úlceras aftosas recurrentes en boca, muy dolorosas, poco profundas o profundas, que suceden de forma aisladas o en brotes en cualquier parte de la cavidad bucal, que se prolongan por una o dos semanas, y no dejan cicatriz, pueden ser lesiones únicas o múltiples. Se presentan como úlceras en sacabocado desde 2 mm hasta más de 10 mm de diámetro, muy bien delimitadas con bordes redondeados o en relieve, base necrótica, grisácea y rodeada por un halo rojo brillante. Localizan en labios, lengua, mucosa bucal, paladar blando y duro, amígdalas e incluso faringe y cavidad nasal. Son muy dolorosas y provocan halitosis. Las úlceras en mucosas, orales y genitales, es el primer criterio diagnóstico, pudiendo ser de las primeras manifestaciónes y con frecuencia la única durante años ((6) Fig 1)

Fig 1. Lesión ulcerosa en paladar blando.
Las lesiones genitales se asientan en escroto, pene, uretra, vulva, cérvix, vagina, pliegue genitocrural, ano, periné, o recto, y son similares a las que se observan en la mucosa oral. Además en el escroto pueden aparecer máculas, pápulas y foliculitis. incluso puede cursar con adenopatías regionales y fiebre(7)

Lesiones cutáneas.
Las lesiones cutáneas son similares a las del eritema nudoso con nódulos inflamatorios dolorosos en brazos y piernas. También pueden aparecer pústulas y placas inflamatorias que recuerdan a las del síndrome de Sweet, lesiones similares a las del pioderma gangrenoso y lesiones purpúricas palpables de vasculitis necrotizante.
El test de patergia es una reacción de hipersensibilidad a un traumatismo cutáneo. Consiste en la aparición de una pústula estéril a las 48 horas de la punción de una aguja a nivel del antebrazo. Para que sea aceptable, la aguja debe ser de un calibre de 20 y una profundidad adecuada. La reacción se produce por una infiltración de neutrófilos (el principal tipo de los glóbulos blancos a nivel vascular). Es por consiguiente, un test con baja sensibilidad diagnostica, pero con una elevada especificidad es decir, posibilidad de padecer la enfermedad si está presente.((8)Fig 2)

Fig 2. Realización Test Petergia positivo.

Lesiones sistémicas.
a) Oculares: uveítis posterior y anterior, vasculitis retiniana, vitritis, hipopión o iroclitis, ceguera por atrófia del nervio óptico, glaucoma o cataratas secundarias.
b) Musculoesqueléticas: artralgias y artritis, siendo la más frecuente la oligoartritis asimétrica no erosiva.
c) Neurológicas: meningoencefalitis, hipertensión intracraneal benigna, parálisis de pares craneales, lesiones del tronco encefálico, lesiones piramidales, extrapiramidales y psicosis. d) Vasculares: aneurismas, oclusiones arteriales, trombosis venosas, varices y vasculitis coronaria.
e) Digestivas: aftas a lo largo de todo el tubo digestivo.

Diagnóstico diferencial:
Desde el punto de vista clínico debe diferenciarse de la estomatis herpética o aftosa, del pénfigo, del cáncer oral y del síndrome de StevensJohnson. Los pacientes con enfermedad inflamatoria intestinal, con Bay-pass intestinal o con una operación Bilroth II pueden presentar un síndrome de dermatosis y artritis que simule esta enfermedad. Puede utilizarse la prueba de patergia para la evaluación de estos pacientes que también puede ser positiva en pacientes con pioderma gangrenoso, síndrome de Sweet y síndrome intestinal asociado a dermatosis y artritis. El listado de diagnósticos diferenciales histopatológicos, teniendo en cuenta la múltiple expresión de la enfermedad, es especialmente largo y poco específico y, además, no se pueden incluir claves diagnósticas patognomónicas. Esta es una de las enfermedades en las que sólo la unión de datos clínicos y patológicos pueden llevar a un diagnóstico definitivo.

Tratamiento:
La enfermedad no tiene tratamiento único y definitivo. Para las úlceras se utilizan glucocorticoides tópicos e intralesionales, y tratamientos sintomáticos como anestésicos locales. Para la prevención de nuevos brotes puede usarse colchicina a dosis de 0,6 mg/2-3 veces al día o talidomida a dosis de 100 mg/día. En ocasiones se ha recurrido a la administración de dapsona o de pentoxifilina. Para casos graves refractarios o con afectación sistémica podemos usar el metotrexato a una dosis oral semanal de 7,5 a 20 mg, así como otros tratamientos más agresivos como corticoides orales, azatioprina, clorambucil, ciclosporina y ciclofosfamida.

BIBLIOGRAFÍA:
1. Oral health is impaired in Behçet's disease and is associated with disease severity.
Mumcu G, Ergun T, Inanc N, Fresko I, Atalay T, Hayran O, Direskeneli H.
Rheumatology (Oxford). 2004 Aug;43(8):1028-33. Epub 2004 May 25.
2. Lie JT. Vascular involvement in Behçet Disease: Arterial and venous and vessels of all sizes. J Rheumatol 1992; 19: 341-342

3. Lewis MA, Priestly BL. Transient neonatal Behçet disease. Arch Dis Child. 1986; 61: 805-806.
4. Yacici H, Yurdakul S, Hamuryundan V. Behçet syndrome. In Oxford textbook of Rheumatology. 2 ed. Ed. Oxford: Oxford University Press, 1998; 1394-1402.

5. Kaklamani VG, Vaiopoulos G, Kaklamanis PG. Becçet's disease. Semin Arthritis Rheum 1998; 27: 197-217.
6. International Study Group for Behçet's Disease. Criteria for diagnosis of Behçet's disease. Lancet 1990; 335: 1078-1080.

7. Ghate JV, Jorizzo JL. Behçet's disease and complex aphthosis. J Am Acad Dermatol 1999; 40:1-18.
8. Koç Y, Güllü I, Akpek G, et al. Vascular Involvement in Behçet Disease. J Rheumatol 1992; 19: 402-410.