Fernández Ortega, Carlos Mª. Máster en Salud Pública Oral. Universidad de Sevilla.

RESUMEN

El síndrome de Turner, es una pérdida total o parcial de un cromosoma X, diagnóstico que sólo se puede obtener a través de un cariotipo. Este síndrome se presenta sólo en pacientes de sexo femenino, presentando características atípicas, tanto a nivel general como bucodental. Las alteraciones orales que más frecuentemente se presentan son: paladar profundo, hipoplasia mandibular, mandíbula ancha y corta, maxilar estrecho en forma de V, erupción dental prematura con malposición dentaria, alteraciones en la forma y tamaño de los dientes. Debido a esa micrognatia mandibular aparece una lengua macroglósica, comparada con la mandíbula estrecha que tienen estos pacientes. Este tamaño pequeño de la mandíbula, ocasiona alteraciones en el tamaño y forma de la lengua.

PALABRAS CLAVE

Lengua dentada, síndrome de Turner, enfermedad sistémica, patología lingual, enfermedades de la lengua, diagnóstico y tratamiento.

ABSTRACT

Turner syndrome is a total or partial loss of an X chromosome, diagnosis can only be obtained through a karyotype. This syndrome occurs only in female patients presenting atypical, both overall and oral characteristics. Oral alterations that occur most frequently are: deep palate, mandibular hypoplasia, wide jaw and short, narrow jaw V-shaped, premature tooth eruption dental malposition, changes in the shape and size of the teeth. Because the mandibular macroglosica micrognatia one language, compared with the narrow jaw having these patients appears. This small jaw size causes changes in the size and shape of the tongue.

KEYWORDS

Toothed tongue, Turner syndrome, systemic disease, lingual pathology, diseases of the tongue, diagnosis and treatment.

INTRODUCCIÓN

El Síndrome de Turner es un desorden de los cromosomas sexuales, relacionado con la pérdida parcial o total del material de un cromosoma X, asociado únicamente al fenotipo femenino y con prevalencia de 1:3000 de mujeres nacidas. (1) En 1959 se logró demostrar que en el síndrome de Turner, en lugar de los 46 (23 pares) de cromosomas normales, sólo están presentes 45, con un sólo cromosoma sexual en forma de cromosoma X. (2)
Las pacientes con síndrome de Turner presentan retardo en el crecimiento óseo, lo cual determina una talla final muy inferior a la normal. Muestran anomalías óseas tales como metacarpianos cortos, cubitus valgus, deformidad de Madelung, micrognatia y paladar ojival. (3,4)
Sus características fenotípicas sistémicas son: disgenesia gonadal, anomalías fenotípicas del corazón tales como la presencia de una válvula aórtica bicúspide, coartación de la aorta e hipertensión; así como, por otro lado, dificultades de aprendizaje en materias que no son verbales. (5)
Las alteraciones orales que más frecuentemente se presentan son: paladar profundo, hipoplasia mandibular, mandíbula ancha y corta, maxilar estrecho en forma de V, erupción dental prematura con malposición dentaria, alteraciones en la forma y tamaño de los dientes (con presencia de un esmalte más delgado y disminución dentinaria), incidencia de mordida abierta anterior, raíces de incisivos, caninos y premolares más cortos de lo normal y, finalmente, resorción radicular idiopática. (6,7)
La causa de las variaciones morfológicas está relacionada con el cromosoma X, ya que éste promueve la aposición del esmalte y participa en la amelogénesis y en la morfología radicular. (8)
Debido a esa micrognatia mandibular aparece una lengua macroglósica, comparada con la mandíbula estrecha que tienen estos pacientes. Este tamaño pequeño de la mandíbula, ocasiona alteraciones en el tamaño y forma de la lengua, apareciendo frecuentemente lengua dentada.
La lengua está formada por un esqueleto osteofibroso, músculos y una mucosa que los recubre. Podemos dividir la lengua en su cara dorsal; por su porción faríngea o base, surco terminal que conforma la V lingual, amígdalas linguales, surco medio anteroposterior, ápex lingual o punta y bordes laterales de la lengua.
En su cara ventral, podemos ver los pliegues fimbriados, el frenillo lingual, venas raninas, pliegues sublinguales con carúnculas de los conductos sublinguales menores, los conductos principales de la glándula sublingual y las papilas del conducto de Wharton de la glándula submaxilar. (9)
La lengua presenta una inervación motora y sensitiva; la inervación motora es a través de las ramas linguales del XII par craneal o hipogloso y la inervación sensitiva en el dorso de la lengua, corre a cargo del nervio lingual y la raíz de la lengua por el nervio glosofaríngeo, IX par.
La actividad sensorial gustativa es a través de los pares VII y IX, que inervan las papilas gustativas. (9,10)
Los ganglios linfáticos de la lengua desemboca en la parte anterior en los ganglios submentonianos y submaxilares; y en la parte posterior en los ganglios submaxilares y en las cadenas cervicales.
La lengua juega un importante papel en la cavidad oral, que sin ella, la vida es incompatible; teniendo funciones tales como fonación, masticación, succión, deglución, de protección o barrera, sensorial gustativa, percepción de estímulos sensitivos y desarrollo de la boca. (9, 10,11)
La lengua indentada o dentada es la mella que producen las arcadas dentarias en los bordes de la lengua, siendo un hallazgo frecuente.
La lengua dentada aparece con impresiones dentales en sus bordes, conservando su apariencia y coloración normales. No presenta ninguna sintomatología y el tratamiento debe buscar tranquilizar al paciente y eliminar el hábito nocivo. (11,12)
La lengua presenta un tipo de patología muy específico. Ciertas alteraciones linguales suelen ser motivo de preocupación por parte de los pacientes, debido a que dicho órgano es fácilmente visible en la cavidad bucal, y puede variar su aspecto de forma considerable. Se trata de una serie de entidades clínicas que únicamente acontecen en el órgano lingual, presentan una serie de características comunes, y merecen ser estudiadas en conjunto. Dichas entidades son consideradas por algunos autores como patológicas, mientras que otros opinan que son variaciones de la normalidad sin significación clínica (pseudopatológicas). Estas condiciones linguales presentan etiología desconocida, clínica florida y diagnóstico sencillo. (11, 12,13)

ETIOLOGÍA

Como cualquier otro síndrome cromosómico, si los padres presentan un cariotipo normal, el síndrome de Turner no es hereditario y por lo tanto se puede decir, que se presenta como un hecho aleatorio. (14)
La presencia de lengua dentada en este síndrome se debe a que podría considerarse el hábito de presión anormal de la lengua contra los dientes anteroinferiores, lengua de tamaño normal con arcadas pequeñas; verdaderas macroglosias por edema inflamatorio, de causa sistémica o congénita.
Sin embargo, su principal causa radica en los hábitos parafuncionales, por excesiva presión de la lengua sobre los dientes en personas muy nerviosas. (14,15)

CLÍNICA

Las pacientes con el síndrome de Turner suelen tener unos huesos más cortos de lo habitual, afectándose más la mandíbula y suelen estar situados en una posición posterior con respecto a su base craneal ( retrognatismo), siendo la mandíbula la más afectada, de igual forma la longitud de esta base es más corta; pudiendo originar disfunción de la articulación temporomandibular. (16)
La lengua dentada suele ser tener una clínica asintomática, aunque el escozor y ardor pueden estar presentes; sobre todo con dolor en la punta lingual. (17)

TRATAMIENTO

Las pacientes con síndrome de Turner que no tengan ninguna sintomatología en la lengua, el tratamiento debe buscar tranquilizar al paciente y eliminar el hábito nocivo. Explicarle que se debe a una simple irritación por sus propios dientes; donde en ocasiones, con un simple pulido de los bordes dentarios incisales más cortantes, es suficiente.
La evolución y pronóstico dependerán de la etiología. (18)

OBJETIVO GENERAL

Conocer las características del Síndrome de Turner y las manifestaciones bucales que produce.

MATERIAL Y MÉTODOS

Se ha hecho una revisión bibliográfica en PubMed, Scopus; insertando palabras clave como "Lengua dentada, síndrome de Turner, enfermedad sistémica, patología lingual, enfermedades de la lengua, diagnóstico y tratamiento". Se seleccionaron artículos científicos de revisiones sistemáticas, casos clínicos y libros que abordarán esta patología.
A propósito del tema, desarrollamos un caso clínico sobre el tema que nos ocupa.

RESULTADOS

Caso clínico

Paciente femenina de 44 años, que acude a la consulta dental para una revisión. No tiene alergias medicamentosas pero tiene diagnosticado Síndrome de Turner y está tomando actualmente, eutirox®, Estradiol®. En el síndrome de Turner, el cual sólo ocurre en las mujeres, a las células les falta todo o parte de un cromosoma X. Lo más común es que la paciente femenina tenga sólo un cromosoma X; mientras que otras pueden tener dos cromosomas X, pero uno de ellos está incompleto.
Las características bucales de niñas y mujeres con este síndrome son: paladar profundo, mandíbula pequeña, apiñamiento dentario y alteraciones en la forma y tamaño de los dientes, así como la presencia de un esmalte delgado.
En la exploración bucodental, con el uso de un espejo dental y sonda exploratoria; delimitamos los surcos y fisuras y superficies interproximales; y no apreciamos presencia de caries. A continuación exploramos la lengua, y observamos huellas dentadas en los bordes laterales de la lengua, preguntamos a la paciente si está nerviosa y estresada, a lo que responde que sí.

Figura.1: Lengua dentada en una paciente con Síndrome de Turner.

Aunque la lengua es de tamaño normal, las arcadas dentarias son estrechas para el tamaño de la lengua.
La paciente dice que no tiene escozor ni picor en esa zona, y que no tiene ninguna sintomatología en la lengua.

DISCUSIÓN

El síndrome de Turner origina cambios significativos a nivel general como a nivel oral, en concreto en tejidos óseos y también en los tejidos blandos.
De acuerdo con la investigación realizada por Vallejo Bolaños y sus colaboradores (19) en la cual se comparó un grupo de niñas Turner contra otro de niñas no-Turner, aparentemente la cromosopatía no predispone ni a la gingivitis ni a la caries, aún con la diferente morfología dentaria. Los índices de placa, de gingivitis y de caries, que normalmente están relacionados con el grado de higiene oral, los pacientes con síndrome de Turner suelen presentar bajos niveles de placa, los mismos que si se les compara con niñas de genotipo normal. (20)
Según Proffit (21) la morfología de los maxilares en las mujeres con Síndrome de Turner, tienen una dimensión transversal a nivel mandibular, similar a la población en general; pero no es la misma a nivel maxilar. Por esta razón, el paladar suele ser estrecho y alto, forma ojival, aproximadamente en un 70% de las afectadas. Toda esta situación puede traer como consecuencia maloclusiones, tales como mordida cruzada posterior, lo cual puede ser uni o bilateral. (21,22)
Diversos expertos constatan que las dimensiones de las denticiones temporal y permanente son más pequeñas de lo habitual. (23)
En un estudio de Saenger y colegas (24) se encontró que las niñas tienen mayor riesgo de presentar resorción radicular, lo cual conlleva movilidad dental y, en el peor de los casos, conduce a la pérdida dental, especialmente durante el tratamiento ortodóncico.
Con respecto a la erupción dentaria, suele estar adelantada en las niñas que padecen el Síndrome de Turner, es decir, suele ser más precoz de lo habitual. Asimismo, en las relaciones intermaxilares es un hallazgo frecuente la falta de contacto y separación entre ellos. (25)

CONCLUSIONES

El síndrome de Turner es una cromosopatía que afecta al cromosoma X y que sólo afecta a la mujer. Es por ello que las mujeres Turner requieren de un cuidadoso seguimiento médico, con el propósito de mejorar su calidad de vida y es necesario por tanto, contar con un equipo multidisciplinar que de apoyo a este síndrome. Es necesario ahondar en más conocimientos acerca del Síndrome de Turner y su relación con el área de estomatología, para un adecuado manejo profesional, teniendo en cuenta las diferentes consideraciones anatómicas y fisiológicas de la cavidad oral.

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