RESUMEN
El queratoquiste odontogénico es una tumoración quística cuya cápsula está formada por un epitelio escamoso derivado de la lámina dental, o el epitelio odontogénico primordial.La localización es más frecuente en mandíbula que en maxilar. Clínicamente el paciente se queja de dolor, inflamación o supuración. A veces presenta parestesia del labio inferior o los dientes. Radiológicamente, es raro que presenten reabsorciones radiculares. El diagnóstico está basado en las características histológicas. El tratamiento estándar es la enucleación pero dado que la cápsula es típicamente fina, puede romperse durante la extirpación. La resección incompleta de la cápsula predispone a la recidiva o persistencia de la tumoración.

PALABRAS CLAVE
Quistes odontogénicos del desarrollo, queratoquiste odontogénico, quiste de los maxilares, tratamiento quirúrgico.

ABSTRACT
Odontogenic keratocyst is a cystic tumor with a capsule that is formed by squamous epithelium derived from the dental lamina, or location primordial.La odontogenic epithelium is more common in the mandible than in the maxilla. Clinically, the patient complains of pain, swelling or oozing. Sometimes lower lip presents paresthesia or teeth. Radiologically, it is rare to submit root resorption. The diagnosis is based on histological features. The standard treatment is enucleation but since the capsule is very thin, may break during removal. Incomplete resection of the capsule predisposes to recurrence or persistence of the tumor.

KEYWORDS
Odontogenic developmental cysts, odontogenic keratocyst, maxillary cyst, surgical treatment.

INTRODUCCIÓN
El queratoquiste odontogénico es un quiste epitelial del desarrollo odontogénico, que se desarrolla a partir del epitelio odontogénico. La mayoría de las posibles evidencias apuntan hacia dos fuentes principales de las cuales deriva el epitelio:
• La lámina dental o sus restos.
• Las extensiones de las células basales del epitelio de revestimiento oral.

Epidemiología
Se plantea que aproximadamente del 10 a 12% de los quistes epiteliales del desarrollo son queratoquistes odontogénicos. Pueden aparecer a cualquier edad, sin embargo presentan una mayor incidencia entre la 2ª ó 3ª década de la vida, pudiendo tener un segundo momento de aparición hacia la 5ª década de la vida, principalmente en el sexo masculino. (1)
Aproximadamente en el 65% de los casos afecta a la mandíbula, con alta frecuencia en la región de molares y mandíbula. (2)

Clínica
Clínicamente los pacientes se quejan de dolor, inflamación o supuración. A veces presentan parestesia del labio inferior o los dientes. En algunos pacientes, el primer síntoma ha sido el dolor por fractura patológica.
Es posible constatar múltiples queratoquistes en un mismo paciente, la mayoría de los cuales presentan el Síndrome de Gorlin y Goltz o Síndrome del Carcinoma de células basales nevoide.
Las características radiológicas son poco específicas, pudiendo aparecer como un área radiolúcida, pequeña, redondeada u ovoidea, generalmente bien delimitada con margen esclerótico alrededor, aunque parte del borde puede estar difuminado. (3) Los hallazgos radiológicos son similares a otros quistes odontogénicos, por lo que el diagnóstico normalmente vendrá dado por el estudio hispatológico. (4)
Histológicamente los queratoquistes están tapizados por un epitelio escamoso queratinizado regular, con orto o paraqueratinización en diferentes partes del mismo quiste. Hay una capa basal bien definida de células cilíndricas o cúbica. El núcleo de las células basales en los epitelios paraqueratóticos se encuentran en la membrana basal y en la mayoría de los casos es intensamente basófilo.
Se ha sugerido que el diagnóstico preoperatorio del queratoquiste odontogénico puede hacerse mediante aspiración del líquido, llevando a cabo cuantificaciones de proteínas y demostración de escamas de queratina en el precipitado. Cuando el nivel de proteínas es menor de 4,8grx 100 ml, da un diagnóstico de certeza del 100%.
El queratoquiste odontogénico es localmente agresivo, recidiva con frecuencia y ocasionalmente, se asocia con displasia epitelial o incluso con carcinoma Epidermoide. Con cierta frecuencia se aprecia una mutación del gen supresor de tumores PATCHED tanto en las formas hereditarias como en las formas esporádicas de queratoquiste paraquetinizados. Este hecho se puede interpretar como que se trata, a diferencia de otros quistes odontogénicos, como un tipo de tumor. (5)
La presentación clínica del queratoquiste odontogénico puede simular un quiste dentígeno (asociado con la corona de un diente impactado), un quiste residual (en una zona donde previamente existía un diente), un quiste lateral periodontal, o en una localización que puede confundir con un quiste globulomaxilar o nasopalatino.
La mayoría de los queratoquistes odontogénicos, no dan clínica. En ocasiones pueden cursar con dolor, tumoración, molestias locales o incluso fistulización intraoral. (6)
La recidiva del queratoquiste odontogénico debiera de ser tratadas de forma más agresiva. En quistes multiloculares debemos de estar seguros de abrir los compartimentos óseos. Si hubiera múltiples que afectaran a un parte importante de la mandíbula, sería recomendable la escisión de la porción apropiada de la misma. Es esencial el seguimiento después del tratamiento de los queratoquistes durante 5 años como mínimo porque tiene alto índice de recidiva. (7)

OBJETIVO GENERAL
Realizar un diagnóstico precoz de los queratoquistes odontogénicos para su mejor manejo y tratamiento quirúrgico.

MATERIAL Y MÉTODOS
Se ha hecho una revisión bibliográfica en PubMed, Scopus; insertando palabras clave como "quistes odontogénicos del desarrollo, queratoquiste odontogénico, quiste de los maxilares, tratamiento quirúrgico" en los últimos 15 años.
A propósito del tema, desarrollamos un caso clínico de un queratoquiste odontogénico.

RESULTADOS
Caso clínico
Paciente masculino de 53 años que acude a la consulta de Odontología en 2013 por mala higiene bucal y presencia de múltiples restos radiculares en boca. Se decide realizar las extracciones múltiples de todos los restos radiculares presentes en boca. Tras finalizar los tratamientos de exodoncias, prescribimos una ortopantomografia de control para ver la evolución de la regeneración ósea subyacente. Tras valorar la ortopantomografia, apreciamos una lesión radiolúcida de 2 cm x 1,5cm, bien definida con margen esclerótico alrededor del cuerpo mandibular derecho, que expande las corticales. La lesión desplaza el canal dentario inferior y el paciente presenta sintomatología dolorosa al contacto con la zona.
Derivamos a la Unidad de Cirugía Maxilofacial para valoración de lesión radiopaca en la rama hemimandibular derecha. Se valora por los Cirujanos Maxilofaciales y se decide realizar un TAC de la mandíbula atrófica, de la zona mandibular donde está localizado el quiste.
Se realiza un TAC con contraste intravenoso en boca, cuya técnica es multidetector en reconstrucciones a 0,6mm de grosor con administración de contraste yodado intravenoso (CIV). Tras firmar el consentimiento informado por parte del paciente; se observa que no ha presentado reacciones adversas inmediatas a la inyección del contraste intravenoso. En el informe emitido por la unidad de Radiología, destacamos que como hallazgo radiográfico se describe una lesión ovalada con márgenes bien definidos que expande una cortical adelgazada, sin evidencia de rotura de la misma, presentando unas dimensiones de 23x10x17 mm. Dicha lesión presenta características radiológicas no agresivas, desplazando inferiormente el canal del nervio dentario inferior, aunque en su trayecto a nivel de la lesión no se individualiza el canal óseo de la lesión lo que sugiere que está incluido en la misma. Actualmente no se objetivan lineas de fracturas.
Existe una adecuada aireación de senos paranasales con mínimo engrosamiento de la mucosa de revestimiento basal de ambos senos maxilares. El resto del estudio sin hallazgos patológicos. Como conclusión se constata en el informe, que es una lesión unilocular de características radiológicas no agresiva, sugestivo de queratoquiste odontogénico en el cuerpo de hemimandíbula derecha, en estrecha relación con el canal para el nervio dentario que a dicho nivel no se individualiza la lesión.
Poco después es intervenido quirúrgicamente con quistectomía y relleno; confirmando el informe anatomopatológico el diagnóstico de una lesión compatible con queratoquiste odontogénico.
Se cita para revisión a los 3 meses y se pide control radiológico, para ver la evolución del caso. Tras valoración de la ortopantomografia, no se constata alteraciones valorables de recidiva. Se vuelve a dar cita para revisión a los 6 meses para ver su evolución.

Fig.1: Lesión radiolúcida unilocular bien definida con margen esclerótico en la zona hemimandibular derecha.

DISCUSIÓN
Los quistes de la cavidad oral y región maxilofacial pueden ser de origen odontogénico, no odontogénico, psedoquistes, quistes asociados al seno maxilar y de tejidos blandos. De todos ellos, el queratoquiste odontogénico es el que presenta mayor agresividad, expresada por su alta tasa de recurrencia, gran capacidad para destruir grandes áreas del hueso medular y por su posible asociación en algunos casos al Síndrome de carcinoma basocelulares múltiples. (8,9)
El queratoquiste odontogénico se origina de restos de la lámina dental, aunque existe evidencia que también puede derivarse de células basales del epitelio bucal. (10)
El queratoquiste odontogénico puede provocar aumento de volumen, dolor y expansión ósea, sin embargo, la mayoría de los casos son asintomáticos. Estas lesiones son descubiertas, generalmente en exámenes radiográficos de rutina. (1,5 art.1) Algunos autores plantean que los queratoquistes odontogénicos pueden presentar grandes índices de recidivas. (11, 12,13)
El aspecto radiográfico multilocular es el más frecuente en los queratoquistes odontogénicos paraqueratinizados, asociados al Síndrome del Carcinoma nevoide de células basales, mientras que el aspecto radiográfico unilocular se relaciona más con las lesiones ortoqueratósicas. (14) Hasta el 95% de los queratoquistes odontógenos son de tipo paraqueratósico y sólo el 5% presentan variantes ortoqueratósicas, pero es importante diferenciarlos de otras entidades quísticas con signos de queratinización, ya que la conducta biológica de estas últimas suele ser menor agresividad y baja probabilidad de recurrencia. (15)
El tratamiento estándar es la enucleación, pero dado que la cápsula es típicamente fina y friable, se suele fragmentar durante la extirpación; la resección incompleta de la cápsula, así como la presencia de microquistes en el tejido conectivo circundante predispone a la recidiva o persistencia de la tumoración. La alternativa es el tratamiento por medio de descompresión y marsupialización. La descompresión impide que el quiste siga expandiéndose, ya que carece del crecimiento, ya que los quistes responden a la combinación de presión osmótica y reabsorción por presión y a la liberación de prostanglandinas y factores de crecimiento. (16)
El tratamiento indicado de los queratoquistes consiste en la extirpación quirúrgica acompañada de curetaje, osteotomía o resección marginal para garantizar un margen adecuado de tejido de sano y reducir el riesgo de recurrencia. (17)

CONCLUSIÓN
El diagnóstico precoz y el tratamiento quirúrgico son fundamentales para un buen pronóstico de los queratoquistes odontogénicos. Con una simple radiografía tipo ortopantomografia, podemos detectar la presencia de cualquier quiste odontogénico. El abordaje de estos queratoquistes y su revisiones periódicas hasta 5 años después de su extirpación, permitirían controlar y vigilar las posibles recidivas de estos quistes de desarrollo odontogénicos.

BIBLIOGRAFÍA
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