MANEJO ODONTOLÓGICO DEL SÍNDROME STURGE-WEBER. CASO CLÍNICO

García García Bernardo. Odontólogo. Hospital Militar de Tablada (Sevilla).

Marchena Rodríguez Leticia. Odontóloga. Máster en Salud Pública Oral. Universidad de Sevilla.

 Fernández Ortega, Carlos Mª. Odontólogo. Máster en Salud Pública. Universidad de Sevilla.

RESUMEN

El Síndrome Sturge-Weber (SWS) es una rara enfermedad congénita caracterizada por hemangiomas leptomeníngeos. A nivel facial se aprecia el nevus fammeus en vino de Oporto distribuído en la zona del trigémino; generalmente unilateral. Este síndrome se conoce como angiomatosis encefalotrigeminal. Estos hemangiomas causan anormalidades neurológicas, como la epilepsia, retraso mental y hemiplejía.

Se debe tener especial cuidado cuando se realizan tratamiento quirúrgico en la cavidad oral, debido a que puede presentar hemorragia importante. Las lesiones vasculares intraorales también pueden ser tratadas con laserterapia . Las opciones de tratamiento son la coagulación con láser, la escleroterapia, la resección quirúrgica y una combinación de estos.

PALABRAS CLAVE

Síndrome Sturge-Weber, hiperplasia gingival, encefalotrigeminal  angiomatosis, periodonto, mucosa.

ABSTRACT

Sturge-Weber Syndrome (SWS) is a rare congenital disease characterized by leptomeningeal hemangiomas. A facial nevus level fammeus seen the port wine distributed in the trigeminal; usually unilateral. This syndrome is known as encefalotrigeminal angiomatosis. These hemangiomas cause neurological abnormalities, such as epilepsy, mental retardation and hemiplegia.

Take extra care when surgery is performed in the oral cavity, because it may have significant bleeding. Intraoral vascular lesions can also be treated with laser therapy. Treatment options include laser coagulation, sclerotherapy, surgical resection and a combination of these.

KEYWORDS

Sturge-Weber syndrome, gingival hyperplasia, encefalotrigeminal angiomatosis, periodontal mucosa.

INTRODUCCIÓN

El Síndrome de Sturge-Weber (SWS) se trata de una condición no hereditaria caracterizada por una proliferación vascular harmatomatosa que afecta a los tejidos del cerebro y cara.

Se cree que está causada por la persistencia de un plexo vascular alrededor de la porción cefálica del tubo neural. Este plexo se desarrolla durante la sexta semana del desarrollo intrauterino, pero normalmente sufre regresión durante la novena semana.  Las anomalías vasculares están asociadas a la presencia de nevus flammeus siguiendo una o más divisiones del nervio trigémino, angiomas nevosos en las leptomeninges y calcificaciones cerebrales ipsilaterales; pudiendo ocasionar epilepsia y hemiparestesia contralateral. (1,2)Estos hemangiomas causan anormalidades neurológicas como la epilepsia, retraso mental y hemiplejía.

Los pacientes con el Síndrome de Sturge-Weber nacen con una malformación vascular capilar en la piel de la cara, conocida como mancha en "vino de Oporto". Esta mancha normalmente tiene una distribución unilateral a lo largo de uno o varios segmentos del nervio trigémino. Además estos individuos también tienen angiomas en las meninges que cubren la corteza cerebral ipsilateral. Esta angiomatosis meníngea normalmente se asocia a trastornos convulsivos y con frecuencia dan lugar a retraso mental o hemiplejía contralateral. Puede existir afectación ocular en forma de glaucoma o malformaciones vasculares de la conjuntiva, esclera, coroides o retina. (3)

Manifestaciones orales

La afectación intraoral en el Síndrome de Sturge-Weber (SWS) es frecuente, manifestándose como cambios angiomatosos de la mucosa ipsilateral. La encía puede mostrar una hiperplasia gingival ligera hasta una proliferación hemangiomatosa masiva. La angiomatosis en la mucosa oral y los labios pueden presentarse como una decoloración de color púrpura-rojo, que también pueden implicar el paladar blando, lengua, piso de la boca y encías. Las lesiones gingivales pueden variar desde un ligero aumento vascular a un gran crecimiento que puede ocluir la cavidad bucal. (4)

Además de imposibilitar la nutrición, conduce al acúmulo de bacterias, aumentando la susceptibilidad a las infecciones orales y el potencial deterioro de la salud sistémica del individuo. El agrandamiento gingival puede atribuirse a una proliferación angiomatosa del tejido gingival involucrado, sobrecrecimiento gingival inducido por fármacos debido a que los individuos afectados suelen tener ataques epilépticos con frecuencia. La resección del tejido gingival y el cuidada bucal profesional es necesario por la posible afectación del la cavidad bucal. (4,5)

Las lesiones faciales son otro rasgo característico de este síndrome e incluyen lesiones nevus flammeus rosado-púrpura que son bien delimitadas y generalmente planas; éstas se producen en el lado ipsilateral de la cara en el 90% de los pacientes. (6)

En algunos casos pueden afectar al cuello, pecho y la espalda. El color varía del rosa al rojo púrpura y pueden disminuir en intensidad a medida que aumenta la edad. Los rasgos faciales también pueden incluir hemiatrofia del lado afectado de la cara. La afectación ocular puede presentarse en forma de angioma coroideo, glaucoma y hemianopsia. (7)

Tratamiento

El tratamiento y el pronóstico de los pacientes con Síndrome de Sturge-Weber dependen de la severidad del mismo. Los nevus faciales pueden mejorar mediante tratamiento con laser. En algunos casos es preciso extirpar quirúrgicamente los angiomas meníngeos.

Se debe tener especial cuidado cuando se realizan tratamiento quirúrgico en la cavidad oral, debido a que puede presentar hemorragia importante. Las lesiones vasculares intraorales también pueden ser tratadas con láser. (5,8)

OBJETIVO GENERAL

Conocer las manifestaciones clínicas de los pacientes con Síndrome de Sturge-Weber y cuál es su manejo odontológico en la consulta de Odontología.

MATERIAL Y MÉTODOS

Se ha hecho una revisión bibliográfica en PubMed, Scopus; insertando palabras clave como "Síndrome Sturge-Weber, hiperplasia gingival, encefalotrigeminal  angiomatosis, periodonto, mucosa".

A propósito el tema desarrollamos un caso clínico de una paciente con este Síndrome de Sturge-Weber que acude a la consulta de Odontología del Centro de Salud.

RESULTADOS

Caso clínico

Paciente femenina de 40 años que acude a la consulta de  Odontología para extracciones de dientes y molares por presentar enfermedad periodontal "piorrea" que ha ocasionado movilidad de los dientes subyacentes.

En la exploración apreciamos indicios de malformación vascular capilar en la piel de lado izquierdo de la cara; con áreas pigmentadas rojizas planas, sin afectación pigmentaria ni vascular de la cavidad bucal.

La paciente refiere que  en 2007 fue diagnosticada de un angioma plano facial, diagnosticándose con el Síndrome de Sturge-Weber. La paciente actualmente no toma ninguna medicación antiepiléptica para este Síndrome y realiza una vida prácticamente normal.

La paciente refiere que desde 2008 hasta 2012 ha sido tratada en la Unidad de Cirugía Maxilofacial del Hospital Virgen del Rocío mediante laseterapia; para reducirle el angioma que sufre en el lado izquierdo de la cara.  Tras finalizar las sesiones de laserterapia en diciembre de 2012, se le realizó un control analítico para valorar el nivel de hematocrito y nivel de factores de coagulación. Cada año se le cita en el Hospital del Virgen de Rocío, en la unidad de Maxilofacial para seguimiento.

 A nivel bucal, apreciamos enfermedad periodontal generalizada  posiblemente asociado a su mala higiene y hábito tabáquico; sin olvidar si cabe el empeoramiento de la salud gingival vascular en los pacientes afectados con este Síndrome.

Tras valoración del caso y previo control analítico, estando en valores de coagulación normales, se decide realizar las exodoncias múltiples de los dientes periodontalmente afectados y de pobre pronóstico. Inicialmente se decide la exodoncia del canino superior derecho,13; que tras una exodoncia cuidadosa, sin dejar espículas óseas y respetando las tablas óseas; colocamos en el interior del alveolo postexodoncia gelatam y aplicación en la gasa postexodoncia, Ácido Tranexámico,  anchafibrim© empapado en la gasa para cohibir la hemorragia.

 También se le prescribe a la paciente Ácido Tranexámico 500mgr para que se lo aplique en la gasa cada 2 horas y así cohIbir la posible hemorragia que puede producírsele. Se vuelve a dar cita para una revisión de la  exodoncia.

Figura. 1: Paciente que acude a la consulta de Odontología en 2014 con ligeros nevus flammeus en zona orbicular, cigomática y ocular del lado izquierdo de la cara.

Figura 2.  Estado bucodental del maxilar superior, donde apreciamos la buena regeneración del tejido mucogingival  asociado a la exodoncia del 13.

DISCUSIÓN

El Síndrome Sturge-Weber está descrito como una facomotosis de origen mesodérmico, también conocido como angiomatosis encefalofacial, meningofacial o encefalotrigeminal. Es un síndrome rara, siendo su ocurrencia estimada en alrededor de 1/50.000 nacimientos, sin embargo es el más frecuente de los síndromes neurocutáneos, con el predominio de anomalías vasculares. (9,10)

Su etiología es aún desconocida, pero se especula en la existencia de fragilidad en la pared de los capilares y déficit del número de nervios perivasculares, llevando a una deficiencia en la neuromodulación del flujo vascular en el sitio de la lesión. (11)

Estos tumores son más frecuentes en la infancia y se da más habitual entre las mujeres.

Muchos investigadores creen que los hemangiomas y las malformaciones vasculares son diferentes. Los hemangiomas aparecen semanas despúes del nacimiento, como el resultado del aumento en el número de capilares, mostrando un crecimiento rápido, a menudo circunscrito involucionando espontáneamente; pudiendo mostrar recurrencia.

Consideramos las malformaciones vasculares como la dilatación de las arterias, venas y capilares; que por lo general, están presentes al nacer, creciendo con los pacientes, mal circunscritos, produciendo soplos en la auscultación. (12)

Según Yukna, a nivel intraoral, existen cambios hipervasculares en la mucosa ipsilateral. La encía puede presentar proliferación hemangiomatosa masiva. Tal agrandamiento gingival podría ser atribuído al mayor componente vascular. (13)

Es necesario hacer el diagnóstico diferencial con el Síndrome Angio-osteodistrofia, caracterizada por manchas en vino de Oporto en la cara e hipertrofia de los huesos. Otro Síndrome que es necesario realizar el diagnóstico diferencial es con el Síndrome de Rendu-Osler-Weber que es una condición hereditaria rara que se caracteriza por la dilatación anormal de los vasos terminales de la piel, mucosa. La epistaxis es más frecuente junto con el sangrado de la cavidad oral

El tratamiento para las manchas en vino de Oporto depende del sitio y de la extensión de la lesión. Las opciones de tratamiento son la coagulación con láser, la escleroterapia, la resección quirúrgica y una combinación de estos. (5,14)

CONCLUSIONES

El diagnóstico del Síndrome Sturge-Weber es básicamente clínico, siendo confirmado a través de exámenes imagenológicos. Su tratamiento se debe dirigir al control de la crisis convulsivas y se debe realizar lo más precoz posible. Es fundamental un abordaje multidisciplinario para el diagnóstico y el tratamiento.

BIBLIOGRAFÍA

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3.     Ceballos Salobreña A, Bullón Fernández P, Gándara Rey JM, Chimenos Küstner E, Blanco Carrión A, Martínez-Sahuquillo Márquez A, García García A. Medicina Bucal Práctica. Santiago de Compostela: Editorial Danú, 2000; 299-315.

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9.     Campos RWG, Bassi TG, Herrera GA, Herrera EJ. Relato de um caso clínico de angiomatose encefalotrigeminal de Sturge-Weber. 2002.Disponible en: http:// www. Geocities. Com/neurología/fcm

10.  Dahan D, Fenichel GM, El-Said R. Neurocutaneous síndromes. Adolesc Med 2002;13(3):495-509.

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13.  Yukna RA, Cassingham RJ, Carr RF. Periodontal manifestations and treatment in a case of Sturge Weber syndrome. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1979;47:408-15.

14.  Yamauchi PS, Soriano TT, Lask GP. Treatment of port wine stains using the pulsed-dye laser at 585 nm with the dynamic cooling device. J Cutan Laser Ther 2000;2:33-6.