Autores: Raposo Correa, S (Odontólogo SAS); Pérez Jiménez E (Máster en Salud Pública Oral, BerdúnAlvarez, M (Odontólogo SAS).
RESUMEN
El síndrome de West (SW) es una encefalopatía epileptiforme (EE)dependiente de la edad que se asocia a espasmos infantiles e hipsarritmia acompañado en ocasiones de un retraso o detención en el desarrollo psicomotor. La hiperplasia gingival, la xerostomía y mayor predisposición a caries son manifestaciones orales frecuentes en pacientes con SW. Otras manifestaciones son alteraciones de la erupción y maloclusión, cicatrices en lengua y mucosa labial traumáticas, atrición severa y parafunciones. En este trabajo se presenta un caso clínico diagnosticado como SW en el que se aprecia un apiñamiento severo e hiperplasia gingival como manifestaciones más severas.
Palabras clave: West, síndrome, manejo odontológico, epilepsia, etiología, manifestaciones orales.
INTRODUCCIÓN
El síndrome de West (SW) es una encefalopatía epileptiforme (EE). La encefalopatía es un término que se ha utilizado durante mucho tiempo en varios campos de la medicina. El origen de estas afecciones es difícil de determinar con exactitud y engloba a una multitud de aflicciones de todo el cerebro. (1)
La epilepsia previamente se ha definido como al menos dos ataques no provocados en 24 horas de diferencia. La definición práctica revisada implica que la epilepsia se puede considerar también después de una convulsión no provocada en los individuos con una alta probabilidad de un umbral convulsivo persistentemente rebajado y por lo tanto un alto riesgo de recurrencia.(2)
El SWfue la primera encefalopatía epileptiforme descrita en 1941. El Dr. WJ West, redactó entonces una carta dirigida al editor de la revista TheLancet en la que pedía ayuda a sus compañeros de la profesión médica por "una especie muy rara y singular de convulsiones propias de los niños pequeños. Como el único caso que he visto es en mi propio hijo.....". (3)
Aunque según Fukuyama son Gestaut y sus colaboradores los primeros en usar oficialmente el término Síndrome de West en una monografía que se compiló en 1964. (4,5)
El síndrome de West es una epilepsia dependiente de la edad que asocia espasmos infantiles, hipsarritmia y un retraso o detención en el desarrollo psicomotor, aunque este último no es imprescindible. (6)
Se inicia en la mayoría de los pacientes durante el primer año de vida, siendo la edad de inicio entre los 3 y 12 meses con una incidencia entre los 4 y 6 meses de edad. Desde el punto de vista etiológico se clasifica en: idiopático, criptogénico y sintomático. La forma sintomática es la más frecuente en un 80%, cursando con mal pronóstico y mala respuesta terapéutica, asociada casi siempre con algún tipo de lesión cerebral. (7)
A nivel oral estos pacientes suelen presentar Xerostomía por ingesta de medicamentos y aumento de caries secundaria a la xerostomía; Hiperplasia gingival; Alteraciones de la erupción y maloclusión secundarias a hiperplasia gingival; Cicatrices en lengua y mucosa labial como secuela del trauma durante la crisis y /o atrición severa. (8)
Los hábitos parafuncionales también se han descrito en estos pacientes. (9)
El diagnóstico y tratamiento odontológico de estos pacientes requiere de la adaptación en función del grado de cooperación, retraso mental y frecuencia de crisis epilépticas. Se intentará en una primera instancia el tratamiento odontológico mediante métodos de abordaje y si no coopera se puede recurrir a la sedación consciente o incluso a la anestesia general en los casos más severos en los que lo anterior no sea posible.
Los métodos de abordaje son diferentes estrategias que debe realizar el dentista para poder iniciar el tratamiento odontológico. En concreto, cuando nos referimos a técnicas de abordaje en pacientes especiales, se trata de la selección de la técnica más adecuada a la deficiencia que presente.MATERIAL Y MÉTODOS
Se ha realizado una revisión bibliográfica de artículos y publicaciones en la base de datos de PubMed-Medline y en Google académico. Se usaron palabras clave como "West, síndrome, manejo odontológico, epilepsia, etiología, manifestaciones orales". A propósito del caso clínico, realizamos una exploración dental de una paciente de 36 años, que acudió a la consulta. Para ello utilizamos espejos un kit de exploración estéril, gasas quirúrgicas, depresores linguales y una cámara de fotos.
DESCRIPCION DEL CASO CLÍNICO
Se trata de un paciente varón de 36 años de edad, con diagnóstico de Síndrome de West desde la más temprana infancia. Su enfermedad se manifiesta con retraso mental profundo y crisis epilépticas frecuentes. No presenta alergias ni otros antecedentes de interés. No atiende ni responde a órdenes.  Figura1: Fotografía de frente y perfil de paciente con SW.  Figura 2: Fotografía intrabucal. Apiñamiento severo superior e inferior, hiperplasia gingival
Tras la exploración clínica oral, se encuentra apiñamiento severo superior e inferior con grandes depósitos de sarro. Presenta una cicatriz en el labio superior, secuela de labio leporino ya tratado que además es corto. Se detecta caries en los molares permanentes susceptibles de tratamiento conservador.
La lengua es de tamaño normal y la función masticatoria adecuada.Al preguntar a los familiares por los hábitos higiénico-dietéticos, son adecuados.
No es posible realizarle ninguna exploración radiológica sin sedación. El plan de tratamiento propuesto consiste en tartrectomía y restauraciones de las caries. Se descarta la corrección del apiñamiento y se pide una interconsulta con el neurólogo para completar la historia clínica y planificar el manejo terapéutico.
Tras descartar los métodos de abordaje por ineficaces se realiza el tratamiento odontológico completo bajo sedación profunda. DISCUSIÓN
En un estudio sobre la presencia de hábitos parafuncionales en un grupo de pacientes con necesidades especiales encuentran que la respiración bucal fue el más frecuente (60,9%), apareció bruxismo en un 51,5% y onicofagia en un 24,9%. Fue significativo estadísticamente que las niñas presentaron con más frecuencia succión digital (p<0.05) y que este hábito se dio en niños más pequeños (p<0.01). (9)
En el caso clínico que nos ocupa encontramos como hábito parafuncional la respiración oral. No hallamos bruxismo ni onicofagia. Sin embargo el caso clínico que nos ocupa presenta todas las manifestaciones orales descritas por Rojas. (8) CONCLUSION
El síndrome de West es una encefalopatía epileptiforme que se asocia a espasmos infantiles, hipsarritmia y un retraso o detención en el desarrollo psicomotor, aunque este último no es imprescindible.
La hiperplasia gingival, la xerostomía y mayor predisposición a caries secundaria a la xerostomía son manifestaciones orales frecuentes en pacientes con SW. Otras manifestaciones son alteraciones de la erupción y maloclusión, cicatrices en lengua y mucosa labial como secuela del trauma durante la crisis y /o atrición severa y parafunciones. BIBLIOGRAFIA
1. Capovilla, G., Wolf, P., Beccaria, F. and Avanzini, G. Thehistory of the concept of epilepticencephalopathy. Epilepsia, 54: 2-5. 2013 doi: 10.1111/epi.12416
2. Fisher r. et al. ILAE OfficialReport: A practicalclinicaldefinition of epilepsy. Epilepsia, 55 (4): 475-482, 2014.
3. West WJ. On a peculiar form of infantileconvulsions. Lancet 1:724-725, 1941.
4. Gastaut H, Soulayrol R, Roger J, Pinsard N (Eds) L'Ence′phalopathiemyocloniqueinfantileavechypsarythmie (Syndrome de West). Masson, Paris, pp. 2-14.
5. Fukuyama Y. (2001) History of clinicalidentification of West syndrome - in questaftertheclassic. BrainDev 23:779-787.
6. Arce-Portillo, E., Rufo-Campos, M., Muñoz-Cabello, B., Blanco-Martínez, B., Madruga-Garrido, M., Ruiz-Del Portal, L., &Candau Fernández Mensaque, R. (2011). Síndrome de West: etiología, opciones terapéuticas, evolución clínica y factores pronósticos. RevNeurol, 52, 81-89.
7. Sanz-Arrazola, H., &Andia-Berazain, C. (2014). SÍNDROME DE WEST: ETIOLOGÍA, FISIOPATOLOGÍA, ASPECTOS CLÍNICOS, DIAGNÓSTICO, TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO. Revista Médico-Científica" Luz y Vida", 5(1), 30-35.
8. Rojas NE. Guía de manejo del paciente con síndrome convulsivo. 2009. Disponible en: https://www.google.es/url?sa=t&rct=j&q=&esrc=s&source=web&cd=1&cad=rja&uact=8&ved=0ahUKEwjbk7CEl6nKAhWEVhQKHaBEAvkQFggjMAA&url=http%3A%2F%2Fwww.odontologia.unal.edu.co%2Fdocs%2Fhabilitacion_homi%2FGuia%2520de%2520Manejo%2520Paciente%2520con%2520Sindrome%2520Convulsivo.pdf&usg=AFQjCNETclfTvqU2AAHzkV0G3kTis6r-IA
9. Sanjuan, C. M., Martín, M. C. M., Urberuaga, M., &Malvadi, R. D. (2010). Hábitos parafuncionales orales en una población de pacientes especiales. Gaceta dental: Industria y profesiones, (219), 70-76.
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