RESUMEN
El Síndrome de Frey se caracteriza clínicamente por sudoración gustativa, enrojecimiento y eritema en la zona preauricular. Se produce con mayor frecuencia después de la cirugía de la parótida, pero puede tener otras etiopatogenias. Se presenta un caso clínico de un paciente con Síndrome de Frey tras sufrir un traumatismo mandibular con fractura condilar.
Los dentistas familiarizados con este síndrome y su tratamiento pueden diagnosticar a las personas que sufren de esta condición y, en algunos casos, realizar el tratamiento no quirúrgico del mismo con el arsenal de medicamentos disponibles siendo la aplicación intradérmica de toxina botulínica A un método efectivo sin apenas efectos adversos que se puede aplicar de forma ambulatoria.

Palabras clave: Síndrome de Frey, sudoración gustativa, hiperhidrosis gingival, etiología, tratamiento.
ABSTRACT
Frey syndrome is clinically characterized by gustatory sweating, flushing and erythema on the preauricular area. It occurs most often after surgery of the parotid, but may have other aetiopathogeneses. A clinical case of a patient with Frey syndrome occurs after suffering a trauma with condylar mandibular fracture.
Dentists familiar with this syndrome and its treatment can diagnose people who suffer from this condition and, in some cases, making nonsurgical treatment thereof with the arsenal of drugs available being the intradermal injection of botulinum toxin effective method without just adverse effect that can be applied on an outpatient basis.
Keywords: Frey's syndrome; gustatory sweating; perioral hyperhidrosis; etiology and treatment.

INTRODUCCION

El síndrome de Frey, también llamado síndrome de Baillarger, síndrome de Dupuy o síndrome de Frey-Baillarger es un síndrome relacionado con la ingesta, que puede ser congénito o adquirido, especialmente tras cirugía de la parótida (1,2,3) Se le describe también como Síndrome del Nervio auriculotemporal, ya que las lesiones cutáneas asociadas a éste aparecen en la zona inervada por esta rama del nervio maxilar inferior(1).

Descrito como una entidad diagnóstica específica por Frey en 1923, el síndrome se manifiesta clínicamente con sudoración dérmica, rubor, calor y a veces dolor en las áreas preauricular y temporal después de la producción de un fuerte estímulo para la secreción de saliva (4). No obstante, la hiperhidrosis gustativa ya fue referida por Duphenix en 1757, en 1853 por Baillarger, y de nuevo en 1897 por Weber (5, 6,7).

El síndrome de Frey es una entidad benigna, poco conocida, probablemente por infradiagnóstico (8-11) o falta de publicación (12,13).

En la consulta del dentista se observa una creciente demanda de asistencia relacionada con la patología de las glándulas salivares y, aunque este síndrome es poco frecuente es necesario su conocimiento ya que el dentista puede ser el primero en establecer un correcto diagnóstico y manejo terapéutico del mismo.

Es el objetivo de este trabajo realizar una actualización en la etiopatogenia, diagnóstico y manejo terapéutico del Síndrome de Frey. El conocimiento de la presentación, etiología y manejo del Síndrome del Nervio auriculotemporal puede proporcionar mucha tranquilidad necesaria a los pacientes que sufren de esta condición.
ETIOLOGÍA

El síndrome se presenta por la lesión del nervio aurículotemporal.
Esta lesión puede ser causada por traumatismos con o sin dislocación mandibular (14,15), fracturas del cóndilo mandibular o cigomáticas (16), parotidectomías, (1,2, 17-20) e infecciones crónicas de la región parotídea como la parotiditis supurada (21).

Se han descrito otras causas como la disección de ganglios linfáticos de la región yugular y carótida, cirugía de la glándula submandibular, intervenciones quirúrgicas de la articulación temporomandibular y simpatectomías cervicotorácicas así como cirugías ortognáticas y Diabetes mellitus (1, 22-25). Kaiser la ha descrito como una rara complicación de una osteotomía bilateral para la corrección de un prognatismo mandibular (26).

Por otro lado, este síndrome se ha desarrollado en algunos casos congénitos; estos han sido explicadas en base a ciertas teorías que incluyen: la aberración congénita, con un nervio craneal cruzado; la pérdida de aislamiento alrededor de las vainas de los nervios que conducen a un cruce de las fibras nerviosas; la irritación de los nervios causado por la formación de tejido cicatricial después de un traumatismo local; la infección viral subclínica; y una lesión leve no declarada a la glándula parótida(27).

FISIOPATOLOGÍA
La fisiopatología del cuadro fue descrita como la reinervación defectuosa por parte de las fibras parasimpáticas colinérgicas que normalmente inervan la glándula parótida tras una lesión o cirugía. Estas fibras postgangliónares que inervaban la glándula son seccionadas y en su regeneración contactan con los vasos de la piel y con las glándulas sudoríparas. Se cree que es necesario una agresión sobre las fibras simpáticas, cuyo neurotransmisor paradójicamente es también la acetil colina (ACh) que en condiciones normales inervaban estos vasos cutáneos y las glándulas sudoríparas cutáneas para facilitar la reinervación defectuosa. (Figuras 2 y 3)
Como consecuencia de la regeneración errónea de las fibras nerviosas las fibras parasimpáticas salivales alcanzarían a los efectores de las glándulas sudoríparas y la de los vasos sanguíneos de la piel de las regiones citadas. La activación de estas fibras defectuosas, se libera su neurotransmisor (Ach) en la dermis produciendo a dicho nivel vasodilatación cutánea e hiperhidrosis localizada. Esta teoría es comúnmente aceptada como la explicación fisiopatológica del cuadro, aunque no ha sido demostrada (28).

DIAGNÓSTICO

Los síntomas descritos en el adulto son variables y comprenden desde un cuadro de dolor aislado en la zona, eritema aislado, acompañado o no de hipertermia local, hasta cuadros de sudoración de variable intensidad que en los casos más graves pueden llegar a presentar gotas de sudor corriendo por la mejilla de nuestros pacientes. El dolor no suele ser fuerte pero persiste por un tiempo después de concluido el estímulo (23). Asimismo se han descrito casos donde la sintomatología puede estar acompañada por zonas de cabello blanquecina en la zona afectada (24).

Las manifestaciones clínicas de este cuadro en la infancia son características y algo diferentes a las del adulto. Consisten en episodios recurrentes de eritema, a menudo de predominio unilateral (28, 29, 30, 31), en el área inervada por el nervio auriculotemporal, inmediatamente o a los pocos minutos de un estímulo gustativo (más frecuentemente con alimentos sólidos, semisólidos o ácidos) o, excepcionalmente, táctil (13, 28, 29, 31) u olfatorio (29). Raramente acompañado de sudoración (29,30) (< 10%) durante la edad pediátrica. Excepcionalmente, se presenta sensación urente, edema facial, lagrimeo o inyección conjuntival (12). La duración de los episodios es desde escasos minutos a una hora y la evolución es hacia la desaparición en un periodo que va desde semanas a años (10, 11, 30,)
La edad de inicio habitual, cuando no hay un antecedente infeccioso, quirúrgico o traumático, es el primer año de vida (81%) (30), coincidiendo generalmente con el inicio de la alimentación complementaria (sobre todo con la introducción de las frutas) (13, 31.)
Un 10% de los casos tiene antecedente traumático, infeccioso o quirúrgico. De los restantes, un 62% tenía antecedentes de fórceps en el parto (30).
Para la confirmación diagnóstica, se emplea el test de Minor. El resultado obtenido se clasifica como leve, moderado y fuertemente positivo. Otras pruebas incluyen la técnica de papel secante, papel histograma yodo sublimado, y el seguimiento de la producción tasa de L-lactato en la piel utilizando un método biosensoring (27).

TRATAMIENTO

Se han descrito distintas opciones terapéuticas no quirúrgicas y quirúrgicas para el síndrome de Frey.

El tratamiento no quirúrgico varía desde la aplicación tópica de bromhidrato de escopolamina o atropina, hasta fármacos anticolinérgicos orales administrados de forma sistémica tales como el glicopirrolato o la radioterapia. Recientemente se usa la quimiodenervación mediante inyección intradérmica de toxina botulínica tipo A (1, 2, 3, 21, 26, 32,33, 34,35).

El tratamiento quirúrgico, se suele reservar para casos resistentes al tratamiento médico ya que los pacientes suelen ser reacios a una segunda cirugía. En la actualidad las técnicas quirúrgicas para este síndrome tienen por objeto prevenir su desarrollo evitando de este modo las anastomosis neuronales aberrantes.

CASO CLÍNICO

Se describe el caso de un varón de 38 años de edad que acude a la consulta de salud bucodental remitido por su médico, por un dolor en la zona preauricular, unilateral en lado izquierdo y ruidos mandibulares. Dice tener una excesiva sudoración en esa zona de la piel tras comer sobre todo alimentos picantes, acompañada de enrojecimiento facial y haber realizado un tratamiento con antibióticos orales sin percibir ninguna mejoría y se descarta la parotiditis.

En su historia clínica se describe una fractura extracapsular del cóndilo mandibular tratada mediante reducción abierta y fijación interna rígida. Se solicita una Ortopantomografía de control y se le realiza el Test de Minor. Se aplica sobre la piel Betadine R y se deja secar al aire. Una vez seca la zona se espolvorea con almidón de maíz (Maizena R). A continuación se estimula la saliva con chicle de fresa ácida. Después de un periodo de 2 a 10 minutos se observa el área. Cuando el sudor alcanza la superficie de la piel, el almidón y el yodo se mezclan y se produce un cambio de color de amarillo a azul oscuro que permite su visualización. Se obtiene, por tanto, un resultado positivo.
Recibe tratamiento con Toxina botulínica de tipo A con resultados satisfactorios. La duración del efecto de este tratamiento aplicando una dosis de 10 U/cm2 es de 14 meses.

 Figura 3. Ortopantomografía realizada a los 11 meses tras la intervención de la fractura.

Figura 4. Test de Minor con resultado positivo.

DISCUSIÓN

El síndrome de Frey se manifiesta con sudoración dérmica, rubor, calor y a veces dolor en las áreas preauricular y temporal después de la producción de un fuerte estímulo para la secreción de saliva (4)
Aproximadamente el 5% de los pacientes pueden presentar una regresión espontánea con una consecuente desaparición de los síntomas (8).

Las manifestaciones clínicas del síndrome se pueden desarrollar desde unos días después de la afectación del nervio, hasta años después. Se pueden encontrar discrepancias en la literatura que abarcan desde 2 años hasta 17 años después de la afectación, encontrándose un promedio en un periodo comprendido entre los 7 y 12 meses. Se describe 9 meses como el tiempo de aparición más común (1,21).
Se ha descrito una tasa de regresión espontánea de los síntomas del 5%(8). Si esto no sucede es necesario instaurar una de las opciones terapéuticas disponibles. Sadner (22, 23) defiende la alcoholización directa del nervio aun más efectiva si se combina con extirpación parcial pero otros autores opinan que es preferible reservar el tratamiento quirúrgico para casos resistentes al tratamiento médico, ya que los pacientes suelen ser reacios a una segunda cirugía y suele ser una opción terapéutica con más complicaciones(21,32,35).
Las terapias tópicas se dirigen ya sea a través de la sinapsis colinérgica antagonismo del receptor de acetilcolina (escopolamina, atropina, y glicopirrolato) o a la glándula través de la inhibición directa de la secreción (soluciones de cloruro de aluminio y otros antitranspirantes).
La inyección intradérmica de toxina botulínica A es un método efectivo para controlar los síntomas de sudoración y enrojecimiento presentes en el síndrome auriculotemporal establecido. Se trata de una técnica reproducible y protocolizable, y además una vez finalizado el efecto puede repetirse. Mareque y cols. refieren en su estudio una duración del efecto libre de sudoración aplicando una dosis de 10 U/cm2 de toxina botulínica tipo A de 16 meses de media. La presentan como una técnica con una baja morbilidad, ya que en ningún caso se produjeron efectos adversos durante, ni como consecuencia de la inyección. Es la técnica menos invasiva, más sencilla y con mayor éxito descrita (21).

CONCLUSIÓN

El Síndrome de Frey se caracteriza clínicamente por sudoración gustativa, enrojecimiento y eritema en la zona preauricular. Se produce con mayor frecuencia después de la cirugía de la parótida, pero puede aparecer tras la fractura del cóndilo mandibular tal como se describe en nuestro trabajo.
Los dentistas familiarizados con este síndrome y su tratamiento pueden diagnosticar a las personas que sufren de esta condición y, en algunos casos, realizar el tratamiento no quirúrgico del mismo con el arsenal de medicamentos disponibles siendo la aplicación intradérmica de toxina botulínica A un método efectivo sin apenas efectos adversos que se puede aplicar de forma ambulatoria.

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