Raposo Correa, Sara (Odontólogo, Máster en Salud Pública Oral). Pérez Jiménez, Esther. (Odontólogo, Máster en Salud Pública Oral)

RESUMEN

La Trombastenia de Glanzmann (TG) es un trastorno hereditario de las plaquetas poco frecuente. Se produce un aumento del tiempo de hemorragia debido a la falta de la agregación plaquetaria por la deficiencia o disfunción de algunas glucoproteinas de membranas esenciales para su correcta función. No hay ningún tratamiento específico. Objetivo: revisar las manifestaciones orales y manejo odontológico en esta rara alteración plaquetaria mediante la descripción de un caso clínico de una niña de 10 años, diagnosticada con trombastenia de Glannzmann a la que se le realiza un tratamiento periodontal. Conclusiones: la tendencia hemorrágica en esta enfermedad se puede manifestar por una gingivorragia, o un sangrado prolongado al realizar una extracción, tartrectomía o al exfoliarse un diente deciduo, por lo que la prevención, diagnóstico temprano y tratamiento adecuado es esencial para disminuir complicaciones que pongan en riesgo la vida del paciente.

Palabras clave: desordenes plaquetarios, patología oral, Trombastenia de Glanzmann, tratamiento periodontal
ABSTRACT
Glanzmann's thrombasthenia (GT) is ) is a rare, congenital platelet disorder. It increased bleeding time due to lack of platelet aggregation by the deficiency or dysfunction of some membrane glycoprotein's essential for proper function occurs. There is no specific treatment. Objective: To review the oral manifestations and dental management in this rare platelet disorder by describing a case of a girl of 10 years old, diagnosed with GT who needs a periodontal treatment. Conclusions: the bleeding tendency in this disease may manifest by gingival or prolonged bleeding when performing an extraction, tartar removal or peel a deciduous tooth, so that prevention, early diagnosis and appropriate treatment is essential to reduce complications that put at risk the patient's life.

Keywords: Glanzmann′s thrombasthenia, platelet disorder, oral pathology, periodontal treatment

INTRODUCCION

La Trombastenia de Glanzmann (TG) es una diátesis hemorrágica muy rara y congénita. Fue descrita por el Dr. Eduard Glanzmann en 1918, cuando diagnosticó a un grupo de pacientes con recuento plaquetarios normales pero con el tiempo de hemorragia y la retracción del coágulo alterados. Afecta a aproximadamente uno de cada millón de personas. [1], [2] Es un trastorno plaquetario autosómico recesivo, que se da con mayor frecuencia relativa en las poblaciones donde los matrimonios consanguíneos son comunes. [3], [4] y afecta a hombres y mujeres por igual [1].
Se caracteriza por un tiempo de sangrado prolongado, mientras que el recuento, y la morfología de las plaquetas son normales tal como se ha reflejado en tabla 1.El tiempo de protrombina (PT) y tiempo de tromboplastina parcial (PTT), sin embargo, se ve afectado.[3], [4]. La TG es causada por los defectos cualitativos y cuantitativos de las glicoproteínas de la membrana plaquetaria IIb-IIIa (α IIbβ3) complejo que son receptores de fibrinógeno necesarios para la agregación dependiente de fibrinógeno de plaquetas a las plaquetas. [2], [5],
La agregación plaquetaria requiere la unión del fibrinógeno a la membrana plaquetaria, en la Trombastenia de Glanzmann las plaquetas son incapaces de formar agregados. [6], [7], [8]. Típicamente, los pacientes son diagnosticados en la infancia antes de los cinco años. [9]
Es el objetivo de nuestro estudio identificar las manifestaciones orales y el manejo odontológico en esta rara alteración plaquetaria.

Características clínicas de TG

En pacientes con TG se puede encontrar sangrado mucocutáneo, petequias en piel y mucosas, gingivorragias, epistaxis, equimosis, menorragia, hemorragia gastrointestinal, hematuria, hemangioma muscular y hemartrosis. A nivel oral puede ocurrir un sangrado prolongado a partir de extracciones dentales, traumatismos, cirugías o incluso la exfoliación de un diente temporal. Aún así presenta muy buen pronóstico con un seguimiento adecuado y a medida que aumenta la edad, disminuye la severidad de la hemorragia. [1], [2], [3], [4], [5],

Figura 1. Tabla resumen de TG

CASO CLÍNICO

Niña de 10 años, diagnosticada con GT que acude al odontólogo remitida por su pediatra. Refiere historia de gingivorragias espontáneas e inflamación de encías. Su historial médico revela que a los cinco meses de edad tuvo un episodio de epistaxis intensa tras un traumatismo por una caída leve y recibió una transfusión de sangre. Sus tutores refieren repetidos episodios de hemorragias diversas en nariz, labios, encías, lengua y otras partes del cuerpo debido a traumas menores requiriendo ser hospitalizada en varias ocasiones. La hemorragia espontánea se presenta con recuento de plaquetas mayores de 1,000,000 a 2,000,000/ mm3. Los signos son hemorragia en membranas mucosas, equimosis, trombosis, rara vez petequias. [10]
En el examen oral, se observa apiñamiento severo, grandes depósitos de tártaro supragingival y sangrado gingival espontáneo (Figura 1).La encía a nivel anterior es hipertrófica y edematosa. Se le diagnostica gingivitis intensa y maloclusión. No presenta caries dental.
A continuación se describe la planificación del tratamiento odontológico para esta paciente.
En la primera visita y como tratamiento odontológico preventivo se le instruye en la técnica de cepillado con un cepillo de cerdas muy suaves (quirúrgico) o gasa húmeda y en el uso de la seda dental. Se le prescribe enjuagues bucales con clorhexidina al 012% 3 veces al día dos semanas previas a la cita de tratamiento. Se le deriva al hematólogo para interconsulta con un informe con nuestro diagnóstico y plan de tratamiento.
Finalmente se planifica una segunda visita en la que, con el asesoramiento de su hematólogo, se decide realizar el tratamiento odontológico de forma ambulatoria bajo trasfusión de concentrado plaquetario.
En la tercera visita se le realiza una tartrectomía profunda con anestesia local bajo la transfusión de concentrado plaquetario. Las pruebas de laboratorio previas al tratamiento odontológico revelan hemoglobina normal (9,6%), recuento de plaquetas (3,97,000 / mm 3), PT (14,4segundos), PTT activa (28 segundos), el tiempo de sangrado (15 segundos) e INR 1,15. Se le prescribe enjuagues bucales con clorhexidina al 0.12% y enjuagues bucales con ácido tranexámico (4 veces al día durante dos días). El tratamiento con disminución de sangrado de las encías. Se le practica seguimiento semanal durante un mes y revisiones periódicas cada tres meses.
El tratamiento ortodóntico se realizará solo en caso de que este bien controlada. El tratamiento preventivo es de primordial importancia para prevenir complicaciones dentales que agraven el estado general de salud del paciente y la revisión periódica de cada 3 meses no solo evita éstas complicaciones, sino que también vigila las manifestaciones bucales las cuales pueden indicar un incremento en la severidad de la enfermedad que puede requerir un cuidado de soporte.

 Figura 1. Imagen del sangrado gingival espontáneo. Se observa una maloclusión severa y excesivo acumulo de tártaro.

Figura 2. Imagen intraoperatoria durante la tartrectomía. Gingivitis intensa y sangrado controlado.

DISCUSIÓN

Los pacientes con TG son diagnosticados en su mayoría de forma muy temprana debido a la hemorragia mucocutánea espontánea y sin explicación. El problema principal es la aparición de hemorragia cuya frecuencia y la gravedad puede disminuir con la edad.
El papel del odontólogo es importante ya que puede ser el primero en tener una sospecha diagnóstica. Así mismo el tratamiento oral en pacientes con GT ya diagnosticados requiere de planificación por las posibles hemorragias que se generen a raíz de una intervención bucodental. Es importante prever el riesgo de sangrado y administrar la transfusión profiláctica de plaquetas, incluso si el paciente no tiene antecedentes de sangrado previo, debido a la hemorragia en la tromboastenia es impredecible.[11] La transfusión de plaquetas es hoy por hoy, el tratamiento estándar cuando la hemorragia no responde a medidas locales y/o a medicamentos antifibrinolíticos, pudiendo sin embargo, resultar en una aloinmunización. El factor VII recombinante activado (rFVIIa) puede ser usado para evitar la transfusión recurrente de plaquetas. [12], [13]

En caso de pacientes con tratamiento extenso, o que requieran varias extracciones o no cooperadores se valorará la rehabilitación bucal bajo anestesia general previa interconsulta con hematólogo para evitar transfusiones repetitivas. Así disminuye el riesgo a desarrollar aloanticuerpos. [7], [14], [15].

CONCLUSIÓN

La tendencia hemorrágica en esta rara enfermedad se puede manifestar por una gingivorragia, o un sangrado prolongado al realizar una extracción, una cirugía oral, o al exfoliarse un diente deciduo, por lo que la prevención, diagnóstico temprano y tratamiento adecuado es esencial para disminuir complicaciones que pongan en riesgo la vida del paciente.

Si se realiza una historia médica completa, una adecuada planificación del tratamiento, y un pretratamiento hematológico, nuestro tratamiento odontológico se puede llevar a cabo con éxito incluso en pacientes pediátricos con TG.

BIBLIOGRAFÍA

1. Bhatia R, Mehta ND. Dental considerations in the Management of Glanzmann's Thrombasthenia. Int J Clin Pediatr Dent 2010;3:51-6

2. Lupien G, Amesse C, Bisonette D, Lacroix S. Glanzmann Thrombasthenia - An inherited Bleeding Disorder. In: Page D, editor. An Information Booklet, Vol. 1, 1 st ed. Canada: Canadian Association of Nurses in Heamophilia Care; 2001. p. 4-14.

3. Levine PS. Qualitative disorders of platelet function. In: Pine WJ Jr, editor. Wintrobe's Clinical Heamatology. Vol. 2, 10 th ed. Maryland: Lippincott Williams & Wilkins; 1998. p. 1663-6.

4. Yadalam U, Kranti K, Seshan H. Periodontal considerations for Glanzmann thrombasthenic patient. J Indian Soc Periodontol 2008;12:26-7

5. Poornima G, Shivprasad S, Ashok L. Glanzmann's Thrombasthenia associated with a HBs Ag positive child: A case report. J Indian Soc Pedod Prev Dent 2007;25 Suppl:S37-40.

6. Henderson JM, et al. Management of the oral and maxillofacial surgery patient with thrombocytopenia. J Oral Maxillfac Surg. 2001;59(4):421-7.

7. Jasmin JR, Dupont D, Velin P. Multiple dental extractions in a child with Glanzmann´s thrombasthenia: report of case. ASDC J Dent Child. 1987;54(3):208-10. 19.

8. Rakocz M, Lavie G, Martinowitz U. Glanzmann´s thrombasthenia: The use of autologous fibrin glue in tooth extractions. ASDC J Dent Child. 1995;62(2):129-31.

9. Yadalam U, Kranti K, Seshan H. Periodontal considerations for Glanzmann's thrombasthenic patient. J Indian Soc Periodontol 2008;12:26-7 25.

10. Michiels JJ, et al. Pathophysiology and treatment of plateletsmediated microvascular disturbances, major thrombosis and bleeding complications in essential thrombocythaemia and polycythaemia vera. Platelets 2004;15 (2):67-84.

11. Gopalakrishnan A, Veeraraghavan R, Panicker P. Hematological and surgical management in Glanzmann's thrombasthenia: A case report. J Indian Soc Pedod Prev Dent 2014;32:181-4

12. Duman EN, Saylan S, Cekic B.Conducta en el Perioperatorio de Paciente Pediátrico con Trombastenia de Glanzmann Durante la Adenoidectomía. Rev Bras Anestesiol 2012; 62: 4: 1-3.

13. Erduran E, Aksoy A, Zaman D - The use of recombinant FVIIa in a patient with Glanzmann thrombasthenia with uncontrolled bleeding after tonsillectomy. Blood Coagul Fibrinolysis, 2009;20(3):215-217.

14. Rakocz M, Lavie G, Martinowitz U. Glanzmann´s thrombasthenia: The use of autologous fibrin glue in tooth extractions. ASDC J Dent Child. 1995;62(2):129-31.

15. Hrtman MJ. Perioperative management of a patient with BernardSoulier syndrome for third molar surgery. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 2007;103(5): 626-9.11. Hegde RJ, et al. Acute Idiopathic thrombocytopenic purpura in childhood: a case report. J Indian Soc Pedod Prev Dent. 2003;21(1):42-4. 12. Martini MZ, et al. Idiopathic Thrombocytopenic Purpura Presenting as Post-extraction Hemorrhage. J Contemp Dent Pract. 2007 ;8(6) :43- 49. 13. Vaisman B, et al. Dental treatment for children with chronic idiopathic thrombocitopaenic purpura: a report of two cases. Int J Paediatr Dent. 2004;14(5):355-62.