RESUMEN
Los Linfomas son neoplasias malignas originadas en los Linfocitos. Los que afectan a la cavidad oral, son sobre todo los Linfomas B.El Linfoma de Burkitt pertenece al grupo del Linfoma No-Hodgkin que se caracteriza por alto grado de malignidad y proliferación difusa de células indiferenciadas de origen Linfoide B.La etiología del Linfoma de Burkitt es desconocida, aunque la presencia de Virus de Epstein-Barr, tiene un papel etiopatogénico.Existen 3 subtipos de Linfomas de Burkitt: El Endémico, Esporádico y asociado al VIH (Virus de la Inmunodeficiencia Humana).Muchos de los Linfomas de Burkitt orales descritos aparecen en niños.
La localización en tejido blando oral y paraoral es muy rara, por lo que un diagnóstico diferencial con otras patologías que debutan con dolor facial en cavidad oral, nos pueden llegar a su diagnóstico.

PALABRAS CLAVE
Linfoma de Hogdkin, Linfoma no Hodgkin, Linfoma de Burkitt, cavidad oral, parestesia en rama mandibular.

SUMMARY
Lymphomas are malignant neoplasms arising from lymphocytes. Those that affect the oral cavity, are mostly lymphomas Burkitt B. belongs to the group of non-Hodgkin lymphoma that is characterized by high degree of malignancy and diffuse proliferation of undifferentiated cells of lymphoid origin B. The etiology of lymphoma Burkitt is unknown, although the presence of Epstein-Barr virus, has a pathogenic role. There are 3 subtypes of Burkitt lymphomas: The Endemic, sporadic and associated with HIV (Human Immunodeficiency Virus). Many of the oral Burkitt lymphomas occur in children described.
The location and paraoral oral soft tissue is very rare, so a differential diagnosis with other conditions presenting with facial pain in oral cavity, can get us to the diagnosis.

KEYWORDS
Hogdkin lymphoma, non-Hodgkin lymphoma, Burkitt's lymphoma, oral cavity, paresthesia in mandibular branch.

INTRODUCCIÓN
Los Linfomas son neoplasias malignas originadas en los Linfocitos. Los que afectan a la cavidad oral, son sobre todo los Linfomas B, que pueden presentarse de diversas maneras. (1)
Tabla 1. Complicaciones orofaciales de los Linfomas
Tumefacción gingival o facial Causada sobre todo por Linfoma no Hodgkin
Ulceración Ulceración persistente
Movilidad dentaria Ausencia de cicatrización del alveolo tras la exodoncia.
Linfadenopatía Cervical o general

Los Linfomas No-Hodgkin son tumores del Sistema Inmune con un amplio rango de incidencia, dependiendo de la edad, localización geográfica, raza y exposición al virus Epstein-Barr (EVB). Respecto a su clínica y características citológicas, se clasifican en bajo, medio y alto grado de malignidad. (2) El Linfoma de Burkitt pertenece al grupo del Linfoma No-Hodgkin que se caracteriza por alto grado de malignidad y proliferación difusa de células indiferenciadas de origen Linfoide B. (3)
El alto grado de malignidad afecta principalmente a gente joven, mientras que el grado bajo de malignidad es más frecuente en ancianos. (4) La mayoría de los Linfomas crecen en el tejido linfoide, especialmente en los nódulos cervicales, y sólo el 24% se localizan en localizaciones extranodales. (5) La mayoría de las localizaciones extranodales se dan en el tracto gastrointestinal, piel, hueso y Anillo de Waldeyer, con una mayor proporción de reacciones concomitantes a nivel del tracto gastrointestinal y del Anillo de Waldeyer. (6,7)
El Linfoma de Burkitt presenta características multifocales que llegan a afectar a vísceras abdominales, pelvianas, maxilar superior, mandíbula y ganglios linfáticos. Es una linfoproliferación neoplásica B monoclonal con localización cercana al tejido linfoide. (8,9)
No sólo aparecen lesiones en estas localizaciones, sino que también en la cavidad oral también pueden aparecer. La localización más frecuente en cavidad oral es en el paladar duro, glándulas salivales, encías y lengua. (10)
La presentación de Linfoma de Burkitt en la etapa adulta es atípica, viéndose favorecido por la inmunodepresión, como en el Síndrome de Wiskott-Aldrich, la Ataxia-telangiectásica, el Síndrome de Chediak-Higashi o el Sida. (11)
Las características inmunohistoquímicas de los Linfomas No Hodgkin se subdividen en Linfomas de Células T y Linfomas de Células B. Los Linfomas de localización extranodal de localización en la cavidad oral son Linfomas de Células B (92%) y menos comunes, los Linfomas de Células T (8%).El Linfoma de Burkitt es un Linfoma no Hodgkin de alto grado de malignidad del tejido Linfoide de células B. (7,12)

ETIOLOGÍA
La etiología del Linfoma de Burkitt es desconocida. En 1996 Epstein cultivó las células del Tumor y puso en evidencia la presencia del Virus de Epstein Barr en el Linfoma de Burkitt, por lo que el Virus de Epstein-Barr (VEB) tiene un papel etiopatogénico. (13)

CLASIFICACIÓN
Existen 3 subtipos de Linfomas de Burkitt: El Endémico, Esporádico y asociado al VIH (Virus de la Inmunodeficiencia Humana).
A) Forma endémica o africana: Tiene una edad media de presentación de 7 años y una relación directa con el virus de Epstein-Barr (VEB). Se caracteriza por afectación de maxilares.El Linfoma de Burkitt, especialmente la variante endémica, puede afectar a mandíbula. Si se afecta la mandíbula, el primer signo de la presencia de este tumor es la parestesia del nervio dentario inferior. Se caracteriza por un crecimiento rápido de linfocitos indiferenciados e infiltración en el hueso.
B) Forma no endémica o americana: La edad media de presentación es a los 11 años, pero puede aparecer más tarde. En la mayoría se detecta el Virus de Epstein Barr (VEB). Suele debutar como cuadro abdominal y ascitis. Es menos frecuente la afectación de maxilares.
C) Forma epidémica asociado al SIDA. Tiene la misma expresión que la forma epidémica. Se caracteriza por un crecimiento rápido de linfocitos indiferenciados e infiltración en el hueso. (14,15)
El Linfoma de Burkitt es un Linfoma de alto grado de Células B pequeñas hendidas, muy agresivo. Tiene un tiempo de duplicación tumoral "in vivo" inferior a 3 días. Es muy quimiosensible. El Burkitt verdadero es infrecuente en el adulto, aunque ocasionalmente se observa en pacientes de hasta 35 años. Las tumoraciones abdominales son la principal manifestación en los 2/3 de los casos. Los tumores maxilares o mandibulares están presentes en una proporción de ¼ a 1/3 de los casos.(16)

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
En cuanto al diagnóstico diferencial del dolor facial, se plantea el que se trate de:
- Dolor dentario
- Artritis témporo-mandibular
- Sinusitis maxilar.
- Cefaleas en racimos
- Neuralgia del Trigémino (17)

OBJETIVO GENERAL

Conocer las manifestaciones generales y en la cavidad oral que ocasiona el Linfoma de Burkitt.

MATERIAL Y MÉTODOS

Se ha hecho una revisión bibliográfica en PubMed, Scopus; insertando palabras clave como "Linfoma de Burkitt, Virus Esptein Barr, diagnóstico, mandíbula, parestesia nervio dentario inferior, patología"; seleccionando artículos de revisión sistemática y casos clínicos en los últimos años.

RESULTADOS

Caso clínico

Paciente masculino de 17 años que acude a la Consulta del Centro de Salud de Atención Primaria por un posible absceso apical crónico asociado al 2º molar permanente inferior izquierdo 37. Realizamos una historia clínica detallada, preguntándole al paciente si fuma y consume alcohol de manera diaria; lo cual el paciente responde que no tiene hábitos tóxicos. No es alérgico a ninguna medicación. Su principal motivo de consulta es que tiene dolor dental generalizado en los 4º cuadrantes de la cavidad oral. Tras hacerle la exploración clínica, apreciamos un nódulo laterocervical en mandíbula derecha, en el lado contrario donde inicialmente presuponemos que tiene el absceso apical crónico asociado al 2º molar permanente inferior izquierdo.
El paciente refiere que desde hace un mes y medio presenta un nódulo laterocervical derecho, con crecimiento inicial rápido, pero con pocos cambios posteriores. El dolor dental está presente en los 4 cuadrantes, sobre todo en el tercer cuadrante; en la zona retroauricular izquierda.
Hace un mes, estuvo en tratamiento durante 2 semanas con amoxicilina/ac.clavulánico 500/125 1/8 horas sin mejoría clínica de los signos y síntomas. Se decide la derivación al Servicio de Medicina Interna Hospitalaria, donde se le practica como pruebas diagnósticas una Tomografía Axial Computerizada (TAC) para comprobar la extensión en tejido óseo de esa adenopatía y también Resonancia Magnética Nuclear (RMN) para ver la proximidad a partes blandas. El paciente en ese transcurso de tiempo, se practican analíticas, que descartan la infección por VIH (Virus de la Inmunodeficiencia Humana). Se cree que puede tener un Linfoma de Burkitt.

 Figura.1: Absceso apical crónico asociado al 2º molar permanente inferior izquierdo junto con nódulo laterocervical en mandíbula derecha.

 Figura.2: Visualización del absceso apical crónico asociado al 37, tratado durante dos semanas con Amox/Ac.clavulánico 500/125 1/8 horas sin mejoría del cuadro sintomático. El paciente refiere que tenía dolor en los 4º cuadrantes bucales.

Figura.3: Presencia de nódulo laterocervical derecho de 4 cm de consistencia dura y no fluctuante.

DISCUSIÓN

La OMS clasifica tres variantes del Linfoma de Burkitt: El Endémico, Esporádico y asociado al Virus de Inmunodeficiencia Humana (VIH). (18) La forma endémica se desarrolla frecuentemente en niños y adolescentes africanos y está asociada de forma casi invariable con la infección de Virus de Epstein Barr (VEB). La forma esporádica no tiene predilección geográfica y se desarrolla más comúnmente en adultos Los huesos de la mandíbula está más comúnmente afectados en la variante anterior.
La variante asociado al Virus de Inmunodeficiencia Humana (VIH) se asocia sólo raramente con una afectación orofacial. Morfológicamente, la OMS clasifica el Linfoma de Burkitt en clásico y dos variantes; que son Linfoma de Burkitt con diferenciación plasmacitoide y Linfoma atípico de Burkitt o similar a Burkitt. (18,19)
Según Ferry y otros investigadores (20,21) el Linfoma de Burkitt que afecta a las amígdalas, supone el 5% de los Linfomas no Hodgkin primario extranodales que afectan a las amígdalas. Pero los datos clínicos son escasos en relación con el Linfoma de Burkitt esporádico en la cavidad oral. (22)
Freeman y otros (12,23) describieron que el Linfoma de Burkitt que surge en las regiones orales y paraorales supone menos del 2% de los 361 casos de Linfomas malignos orales y paraorales.
Muchos de los Linfomas de Burkitt orales descritos lo son en niños. (24) Sin embargo, la frecuencia de aparición del Linfoma de Burkitt esporádico en adultos como Linfoma Primario oral y paraoral no es conocida; sólo 3 casos de Linfoma de Burkitt esporádico oral Primario en adultos han sido descritos en la literatura inglesa. Sugiriendo que este subtipo que se desarrolla como tumor primario en el tejido blando oral y paraoral es muy raro. (25)

BIBLIOGRAFÍA

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